||ホームページ|What's new|幼稚園|小学校|中学|高校|教養|病院|医学部|薬学部|

>>低髄液圧性頭痛<<

MENU

腰椎穿刺後頭痛

■NEWS

• 脳脊髄液減少症　「髄液漏れ」先進医療承認　ブラッドパッチ、健保適用へ一歩
  • 厚生労働省の先進医療専門家会議は１７日、日本医科大病院（東京）が申請していた治療法「ブラッドパッチ」を先進医療として承認することを決めた。
  • ブラッドパッチの健康保険適用に向けて大きな一歩といえる。
  • (毎日新聞社 5月18日)
• 脳脊髄液減少症検査に保険:
  • 「厚生労働省は2010年4月12目、脳脊髄液減少症の診断の検査について保険適用を認めるよう、全国の自治体などに通知する方針を固めた。
  • 地域によって検査も自己負但となることがあり、患者らが保険適用を要望していた。」ということですが、検査に保険は当然のことです。
  • 脳脊髄液減少症は医学的に完全に認知された疾患であり、この疾患の検査が保険で認められないというのは納得できません。(2010-05-13)
• 髄液漏れに対するブラッドパッチ療法の保険適用求め、署名提出、
  • 脳脊髄（せきずい）液減少症（髄液漏れ）の患者会（大平千秋代表）は2011年10月6日、
    ブラッドパッチ療法に来年４月から保険適用することを求め、
    約２３万８０００人分の署名を厚生労働省に提出したそうです。
  • ▽子供の症例研究に力を入れる▽自賠責・労災保険、障害者手帳、障害年金の対象とすることも求めているそうです。
    (2011年10月7日 提供：毎日新聞社)

●低髄液圧症（頭蓋内圧低下症） intracranial hypotension

• 髄液が減少すると、脳が沈下し、静脈など頭蓋内痛覚感受部が刺激されて牽引性頭痛がおこる。
• 腰椎穿刺後頭痛がその典型である。
• もともと髄液圧の低い老人に多い。脱水がきっかけになる。
• 特発性にも起こる。
• 起立すると前頭部あるいは頭全体に堪えがたい頭痛がおこり、静臥により軽快する。
• 治療
  • 静臥
  • 経口的水分摂取
  • ぶどう糖液を５００〜１０００ml／日点滴
  • カフェイン
• ＭＲＩ：脳表に沿う部分にガドリニウムに造影効果（Mokri1991）
  これは脳の下方偏倚による二次的な非特異的肉芽組織による（丹羽ら：脳神経49:541,1997）
• 起立性頭痛が慢性硬膜下血腫の発生で消失することがある（Cephalalgia18:60-63,1998）。
• ▲top

●「低髄液圧による頭痛」の診断基準(国際頭痛分類第2版より)

• 7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛 (7. Headache attributed to non-vascular intracranial disorder)
  • 7.2 低髄液圧による頭痛 (7.2 Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure)
    • 7.2.1 硬膜穿刺後頭痛 (7.2.1 Post-dural puncture headache)
    • 7.2.2 髄液瘻性頭痛(7.2.2 CSF fistula headache)
    • 7.2.3 特発性低髄液圧性頭痛( 7.2.3 Headache attributed to spontaneous (or idiopathic) low CSF pressure)
• ■7.2.1 硬膜(腰椎)穿刺後頭痛の診断基準⇒日本頭痛学会ホームページ http://www.jhsnet.org/を見てください。
• ■.2.2 髄液瘻性頭痛の診断基準⇒日本頭痛学会ホームページ http://www.jhsnet.org/を見てください。
• 7.2.3 特発性低髄液圧性頭痛
• 以前に使用された用語：
  自発性頭蓋内圧低下症(spontaneous intracranial hypotension)、一次性頭蓋内圧低下症(primary intracranial hypotension)、髄液量減少性頭痛(low CSF-volume headache)、低髄液漏性頭痛(hypoliquorrhoeic headache)
• 診断基準：
  A. 頭部全体 および・または 鈍い頭痛で、座位または立位をとると15分以内に増悪し、以下のうち少なくとも1項目を満たし、かつDを満たす
  　1. 項部硬直
  　2. 耳鳴
  　3. 聴力低下
  　4. 光過敏
  　5. 悪心
  B. 少なくとも以下の1項目を満たす
  　1. 低髄液圧の証拠をMRIで認める(硬膜の増強など)
  　2. 髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT脊髄造影、または脳槽造影で認める
  　3. 座位髄液初圧は60ミリ水柱未満
  C. 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
  D. 硬膜外血液パッチ後、72時間以内に頭痛が消失する
• コメント：
  基礎疾患が髄液量の減少である可能性がある。
  ささいな頭蓋内圧亢進の既往(激しい咳込みなど)が認められることが多い。
  他に、気圧の急激な低下による症例もある。
  低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛が性行為後に起こったとする報告がある。
  そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にコード化すべきである。
  自発性低髄液圧による頭痛を有する患者の多くは、硬膜外血液パッチ、生食硬膜外注入、またはカフェイン静注や通常の鎮痛薬などによる薬物療法が効果を示す。
  頭痛は、自然消失するものもあるが、初回治療で効果があっても再発するものもある。
  硬膜鞘ヘルニアの症例(胸椎に好発)が報告されており、外科的治療が好成績を挙げている。
  硬膜穿刺は、硬膜の増強などMRI徴候陽性の患者では避けるべきである。
• ▲top

●頭蓋内圧低下症の画像診断

• Ｔ2Ｗでは迂回槽、脚間槽が狭い。脳底部がタイトである。
• 造影Ｔ1Ｗではび慢性の硬膜増強効果を認める。
• Ｔ1Ｗ矢状断像(大切)では後頭蓋窩が非常に緊満していて、小脳扁桃ヘルニアが見られる．
• 橋前面が直線状になり．乳頭体も下垂している．下垂体が膨化している．
• 髄液が減少すると、それを代償するように髄膜などの血管腔が拡張する。
• 下垂体の膨化、両側の硬膜下血腫または水腫も同様の理由と考えられる。
• Fishman RA、Dillon WP：Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hypotension．Neurology 43:609-611,1993.
• ▲top

図 Gd造影／T1強調画像（冠状断）小脳テント、大脳鎌が造影されている

図 Gd造影／T1強調画像（矢状断）斜台後面の硬膜が造影され<後頭蓋窩は緊満化している

• ▲top

●低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の解説

• 喜多村孝幸: 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症). 今月の治療 2005;13(5):549-553より要約引用
• 脳脊髄液量が減少した状態が継続すると多彩な症状が出現するので「低髄液圧症候群」という名称が合理的である。
• 髄液圧は代償されて正常となりうるので「脳脊髄液減少症」という疾患単位が認知されつつある。
• 不定愁訴、外傷性頸部症候群、慢性疲労症候群、うつ病と診断されている患者のなかに特発性低髄液圧性頭痛が含まれていることも指摘されている。
• 再発する両側性慢性硬膜下血腫を合併することもある。
• ■低髄液圧症候群の診断基準⇒前項参照
• 脳脊髄液減少症の症状(日本脳脊髄液減少症研究会)
  ------------------------------------------------
  1）痛 み：
  *頭痛、*頸部痛、*背部痛、腰痛、四肢痛
  2）脳神経症状：
  *嗅覚障害、*視力障害、*複視、顔面違和感
  *聴力障害、耳鳴、眩暈、*味覚障害、咽頭違和感
  3）自律神経症状:
  *微熱、*動悸、胃腸障害（腹痛・便秘・下痢）、手足冷感、*発汗異常
  4）高次大脳機能、精神症状：
  記憶力低下、思考力低下、*集中力低下、*睡眠障害、うつ状態
  5）その他：
  内分泌障害、全身倦怠感
  ------------------------------------------------
  *付した症状は多くの患者に共通して認められる症状である。
  
  診断の参考になる事項
  1）極端な違いではないが、臥位では症状が軽減し、座位・立位では症状が増悪する、
  2）外傷の既往があることが多い、
  3）発熱・下痢などの軽度の脱水状態でも症状が悪化する。
• ■診断
  　MRIによる低髄液圧の所見
  　脊髄・脳槽造影による脳脊髄液漏出の所見
  　低髄液圧の確認
  の少なくとも1項目を満たすこと
• 低髄液圧を示すMRI所見と脳脊髄液漏出を示すRI所見(脳脊髄液減少症研究会)
  脳脊髄液減少症の画像診断
  ------------------------------------------------
  1）低髄液圧の所見（関接所見）
  MRl（Plain + Gd造影、矢状断 + 冠状断）
  a）脳偏位の所見
  硬膜下腔拡大、小脳扁下垂、鞍上槽の消失、 脳幹（橋）の扁平化
  b）うっ血の所見
  びまん性硬膜増強効果、脳表静脈の拡張、脳下垂体の腫大
  2）脳脊髄液漏出の診断（直接所見）
  RI（In）脳槽・脊髄髄液腔シンチグラム
  a）脳脊髄液漏出像
  b）膀胱内早期集積像（注入1時間後）
  ------------------------------------------------
• 低髄液圧症候群（脳脊髄液減少症）の重要な診断根拠は、RIやMRIによる脊髄・脳槽造影による脳脊髄液漏出の所見である。
  補助的な所見としては起立性頭痛などの症状の存在、MRIによる低髄液圧の所見、腰椎穿刺による髄液圧の確認である。
  低髄液圧症候群（脳脊髄液減少症）でありながら正常圧であったり、MRIの所見を欠く症例もありうるので疑念のある症例に対しては脳脊髄液漏出の所見を確認することが望ましい。
• ■治療
  • 治療は保存的治療と外科的治療に分かれる。
  • 1）保存的治療
    低髄液圧症候群はときには自然治癒することもあり、その補助手段としてのこれらの処置は有効である。約2週間の治療が望ましい。
    安静臥床
    経口的な十分な水分補給
    電解質輸液（1500 mL／日）
  • 2）外科的治療
    a）漏出部位が同定されている場合には、その近傍からのEBP（硬膜外血液パッチ）を施行する。
    b）漏出部位が同定されていない場合には、 まず腰椎部からEBPを施行し、次に頸椎〜上位胸椎部からEBPを施行して脊椎硬膜外腔の
    全域に血液パッチを行う。その際には、 EBPに用いる血液に造影剤を加えて（血液：造影剤＝3：1）、X線透視下にEBPの血液の拡散を確認すべきである。
    c）注入量：腰椎部から注入する際は、成人男性20〜30 mL、成人
    女性15〜25 mL、頸椎・胸椎から注入する際は15 mL以下が目安となる。
• ▲top

● 髄液量減少症候群の4タイプ(Mokri, 1999)

• １型（典型例）：
  頭痛あり、MRI異常、低髄液圧
• �U型（正常圧例）：
  頭痛あり、MRI異常、髄液圧正常
• �V型（正常髄膜）：
  頭痛あり、低髄液圧、硬膜造影なし
• �W型（無頭痛型）：
  低髄液圧、MRI異常、頭痛なし
• Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: From intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia: Evolution of a concept. Mayo Clin Proc 1999;74: 1113-1123.
• ▲top

●髄膜増強効果を認める疾患

• 髄膜癌腫症：乳癌、肺癌、悪性リンパ腫、白血病
• 感染症：感染性髄膜炎、ヘルペス脳炎
• 炎症性：サルコイドーシス、脳血管炎、肥厚性硬膜炎
• 化学性：類皮腫破裂、薬剤注入後
• 反応性：低髄液圧症候群、放射線照射後
• 注：
  • 硬膜が造影される場合: 　髄膜癌腫症、炎症性髄膜炎、反応性髄膜炎、低髄液圧症候群
  • 軟膜が造影される:　感染性髄膜炎、化学性髄膜炎
• ▲top

●低髄液圧症候群の解説

• 出典：高倉公朋ら監修「痛みの神経科学」MEDICAL VIEW 1997 pp231-237/小原克之／福内靖男　慶應義塾大学医学部神経内科
• 低髄液圧症候群の原因
  • 頭部外傷による髄液漏、開頭術後、腰雅穿刺後、脱水、糖尿病性昏睡、尿毒症、
    高浸透圧溶液投与
  • 原発性低髄液圧症候群（primary low spinal nuid pressure syndrome）
    ＝原発性頭蓋内圧低下症（spontaneous intracranial hypotension）
• 発症機序
  • 髄液産生低下、吸収亢進、漏出
  • 頸髄・胸髄くも膜の反転部位にできた小さな裂孔からの漏出、
  • 胸髄くも膜嚢胞（Tarlov cyst）からの漏出
• 症状
  • 本症に最も特徴的な症状は起立性頭痛である。
  • 頭痛は前頭部、後頭部、頭全体あるいは眼窩後部
  • 鈍痛、拍動痛
  • 立位で増強し、臥位で消失する
  • 同時に悪心・嘔吐を伴うことがあり
  • 頭痛の発生機序：立位で脳が下方に偏倚し、
    髄膜・脳表の痛覚感受性組織が牽引されて起こる
  • 霧視・焦点調節障害・光過敏、複視（�Y麻痺）、眩暈・難聴・耳鳴り、項部硬直、
    意識障害、乳汁分泌
  • これらの症状は小脳扁桃の下方偏倚、橋底部の下方偏倚・扁平化、
    視交叉の下方偏倚、下垂体柄の圧迫による。
  • 硬膜下血腫の合併
• 検査所見
  • 髄液圧は70mmh3O未満
  • 細胞数、蚤白、糖には異常を認めない
  • 細胞数軽度増多、蚤白上昇を認める場合もある。
  • 血性髄液・キサントクロミーを認める場合もある（くも膜下出血との鑑別を要する）
  • 頭部CTでは正常
  • 頭部MRIで硬膜がびまん性に肥厚し、ガドリニウムで強く造影されるのが特徴
  • そのほか、小脳の下方偏倚あるいは橋底部の扁平化による後頭蓋窩緊満化
• 硬膜のガドリニウム増強効果の機序
  • 非特異的炎症所見
  • 炎症を伴わない軟膜の線維性増殖
  • 硬膜下のdural border cell layerに線維芽細胞と小血管を含む薄層を認める、
  • 治療後早期にガドリニウム増強効果が消失する症例があることから、
    髄液減少により代償性に硬膜血管が拡張すること、
  • 頭蓋内血管と髄液腔との間の異常な圧較差によりガドリニウムが漏出する
• 頭痛患者でびまん性硬膜肥厚・ガドリニウム増強効果を認めた場合の鑑別
  • 硬膜に分布する血管には血液脳関門が存在しないため、
    正常硬膜でもガドリニウムでわずかに造影
  • 硬膜が3cm以上にわたって連続的に造影される
  • 全表面積の50％以上が造影される
• 髄膜増強効果を認める疾患
  • 髄膜癌腫症：乳癌、肺癌、悪性リンパ腫、白血病
  • 感染症：感染性髄膜炎、ヘルペス脳炎
  • 炎症性：サルコイドーシス、脳血管炎、肥厚性硬膜炎
  • 化学性：類皮腫破裂、薬剤注入後
  • 反応性：低髄液圧症候群、放射線照射後
  • 注：髄膜癌腫症、炎症性髄膜炎、反応性髄膜炎、低髄液圧症候群は
    硬膜が造影される場合が多く、
    感染性髄膜炎、化学性髄膜炎は軟膜が造影される場合が多い。
• 治療
  • 臥床、補液、
    アンナカ（安息香酸ナトリウムカフェイン；caffeine sodium benzoate）500mgの点滴
  • 改善しない場合には、硬膜外自家血注入を行う。
  • 反応しない場合には、RI脳槽シンチグラフィ、CTミエロで瘻孔を検索する。
• ▲top

●低髄液圧性頭痛の原因に低ビタミンＡ血症がありうる

• 低髄液圧は起立性の頭痛・嘔気のほか耳鳴りめまい複視などの不定愁訴を起こす。
• ２８歳の女性で低ビタミンＡ血症に伴う特発性低髄液圧症候群の一例報告がなされている。
• なお低髄液圧症候群にはＭＲＩで髄膜のび慢性増強効果が認められる。
  (硬膜の血管拡張による？)。
• 赤路和則ら：低ビタミンＡ血症に伴なった特発性低髄液圧症候群の一例．脳神経48ｹ1135-1139,1996
• ▲top

●頸椎の骨異常による二次性自発的髄液瘻による起立性頭痛

• 椎体に骨棘ができこれが低髄液圧症候群の原因となった３例報告
• EJ Eross, DW Dodick, KD Nelson: Orthostatic headache syndrome with CSF leak secondary to bony pathology of the cervical spine. Cephalalgia 2002;22(6):439-443
• ▲top

●髄液量減少性頭痛　Hypovolaemic headache

• 出典　W B Young. Hypovolaemic headache is complex .Cephalalgia 2002;22(10):771
• 髄液量減少性頭痛により
  • 頭蓋内静脈量増大venous volume expansion
  • 低髄液圧
• 症候学的には
  • 起立性頭痛
  • 逆説的起立性頭痛 (静臥で悪化）
  • 慢性連日性頭痛
  • 雷鳴頭痛
  • 午後頭痛
  • 労作/咳嗽頭痛
  • アーノルドキアリ奇形
  • 後頭神経痛(1)
  • 頭痛なし
• 重篤な合併症として
  • 動眼神経、滑車神経麻痺を伴う頭痛(2)
  • 可逆性前側頭部痴呆を伴う慢性体位性頭痛(3)
  • 致命的な硬膜下血腫を伴う体位性頭痛(4)
  • シリンクスsyrinxを持つ頭痛 (5)
  • 中脳圧迫による昏迷(6)
  • パーキンソン症候群失調、球麻痺を伴う頭痛(7)
• 必要検査
  • cisternography
  • myelography
  • MRI spine
  • CT skull and sphenoid sinus.
• 治療
  • 原因不明のものに下記が反応
  • 静脈内カフェイン
  • 硬膜外血液パッチ
  • これは髄液動態のリセットをもたらす
• ▲top

●オピニオン　私の視点◆むち打ち後遺症に新治療法あり(要約引用)

• 国際医療福祉大付属熱海病院教授 (脳神経外科） 篠永正道先生 (2005/08/02朝日新聞)
• 年間の交通事故による負傷者約100万人の5％、5万人が6カ月以上の長期にわたり
  頭や首、腰の痛みや、めまい、耳鳴り、吐き気、視力低下、記憶障害、気力の低下、著しい疲労感など様々な症状で苦しんでいると推定される。
• 多くのむち打ち症後遺症の患者さんの腰椎部から脳脊髄液がもれていることを発見した。
• むち打ちの衝撃が一時的に脳脊髄液圧の急激な上昇をもたらし、
  腰椎部から持続的に脳脊髄液がもれ続けることにより脳脊髄液が減少し、様々な症状を呈すると考えたのだ。
• 特発性低髄液圧症候群の治療は臥床安静と十分な水分摂取が主だが、
  それで改善しないときは患者さん自身の血液を脊椎硬膜外腔に注入して髄液の漏出を止める「ブラッドパッチ法」が効果的である。
• ところが、 一般にむち打ち症で患者さんが通う整形外科などの医療現場では認知度が低く、理解が遅れている。
• この疾患が早期に診断・治療されれば、医療費が削減されることは明らかで、保険会社の治療費支払金額もかなり減少するはずだ。
• 現在までに治療を受けた患者さんは2千人を超えた。
• 交通事故被害者の救済のため、 一刻も早い診療体制・研究体制の確立を願ってやまない。
• ▲top

●興味深い文献

• 体位性頻拍症候群による起立性頭痛
  • Mokri B, Low PA: Orthostatic headaches without CSF leak in postural tachycardia syndrome. NEUROLOGY 2003;61:980-982
• 2003年第2回低髄液圧症候群研究会
  • [Medical Tribune 2003年10月2日 (VOL.36 NO.40) p.20]
  • （来年より「脳脊髄液減少症研究会」）
  • 低髄液圧症候群の診断、治療に関する話題
  • 近年、交通事故による鞭打ち症やスポーツ外傷を契機とする慢性的な頭痛、頸部痛、眩暈、吐気、視力障害、倦怠感などのほか、集中力、思考力、記憶力の低下などさまざまな症状の原因として低髄液圧症候群が提唱されている。
  • 脊椎硬膜外腔自家静脈血注入（EBP）の有害事象〜神経痛はほとんどの症例で発生
    • 2 日以上続くもの　頭痛、頸肩痛、背部痛、発熱、全身倦怠
    • 1 週間以上続くもの　会陰部痛、下肢痛(坐骨神経痛)
    • 数日後　動悸、呼吸困難、前胸部痛、不安感
    • 重篤な合併症　無菌性髄膜炎、敗血症
• 2004-C-12-02 症候性頭痛（1） 長尾毅彦ら 脳幹部梗塞における椎骨脳底動脈解離（２）：頭痛，頸部痛は主要症状か？
  【結論】頭痛，頸部痛の出現頻度は約２割と低く，主要症状とは言い難い．臨床症状から脳幹部梗塞が疑われる場合には，椎骨脳底動脈解離の合併を念頭に置く。
• ▲top

■腰椎穿刺後頭痛

●アメリカ神経内科アカデミーの腰椎穿刺後頭痛のガイドライン

• Randolph W. Evans, Carmel Armon, Elliot M. Frohman, and Douglas S. Goodin/Assessment: Prevention of postlumbar puncture headaches: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology/Neurology 2000 55: 909-914.
• ▲top

●ルンバール後の頭痛（PPH）の頭痛部位

• Vilming ST, Kloster R: Pain location and associated symptoms in post-lumbar puncture headache. Cephalalgia 1998;18:697-703
• ▲top

●腰椎穿刺後頭痛の可能性を増加する因子

• Clinician 47：627-629,1998より
• 年齢：若年者
• 性：女性
• 針の太さ：太い程
• ベベル：硬膜外線維を横断した場合
• 妊娠時
• 穿刺回数：多いほど
• ２）関係ない因子
• 持続脊椎麻酔
• 歩行開始の時期！(早いほうが頭痛がすくないというデータあり)
• 穿刺時の体位

●下図右のような針を使うと穿刺後頭痛をかなり減らせられる。

• Birnbach DJ et al:　Use of Atraumatic Spinal Needles Among Neurologists in the United States.
  Headache 2001;41:385-90.
• ▲top

●主要文献

• 喜多村孝幸. 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症). 今月の治療 2005;13:549-553.
• 寺本純: 【頭痛をめぐる最近の話題】　頭痛治療の話題　ボツリヌスおよびブラッドパッチ. 脳と神経 56(8):663-668, 2004.
• 篠永正道：慢性難治性頭痛の原因の一つとしての低髄液圧症候群。日本頭痛学会誌30：143-145，2003
• 宮澤康一. 特発性低髄液圧症候群の診断と治療. 脳神経 2004;56:34-40
• 小島豊之, 寺本明. 【頭痛の臨床】　特発性低髄圧症候群における頭痛. Medical Practice 2003;20:997-1001.
• 山本知孝, 桜井正樹. 【頭痛　解明された発症機序と治療の進歩】　低髄液圧症候群に伴う頭痛. 内科 1998;81:708-713.
• Mokri B. Spontaneous lntracranial Hypotension Spontaneous CSF Leaks. Headache Currents 2005;2(1):11-22
• 丹羽潔, 吉井文均, 片山真. 特発性頭蓋内圧低下症の1例　画像所見と髄膜生検との対比. 脳と神経 1997;49:541-546.
• Pannullo SC, Reich JB, Krol G, Deck MD, Posner JB. MRI changes in intracranial hypotension. Neurology 1993;43:919-926.(計測法)
• Fishman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cerebral displacement secondary to intracranial hypotension. Neurology 1993;43:609-611.(硬膜造影初出)
• ▲top