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>>てんかん性頭痛<<

改定06/08/17

• 国際頭痛分類第2版におけるてんかん・痙攣の扱い
• てんかん性頭痛
  • 小児良性後頭葉てんかん
• 頭痛の構造３４より
  • てんかん性頭痛の特徴
  • てんかん性頭痛の診断基準
• てんかんにおける発作間欠時頭痛および発作後頭痛の検討
• 片頭痛性てんかん　migrainnous epilepsy
• 片頭痛誘発てんかん
• Laneの解説より
• ヒューリングス・ジャクソンの記載
• 文献
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●国際頭痛分類第2版におけるてんかん・痙攣の扱い

• 片頭痛に1.5.5 「片頭痛により誘発される痙攀」が分類されている。これは片頭痛の前兆により誘発される痙攀である。
• コメントとして：発作性脳疾患のプロトタイプとして片頭痛とてんかんがあげられる。
  てんかん発作後には、片頭痛様の頭痛が高頻度にみられ、また、片頭痛発作中または片頭痛発作後に痙攀がおこることもある。
  このような現象は時に片頭痛てんかん(migralepsy)とも呼ばれ、前兆のある片頭痛患者でよく記載されている。
• 7.「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」のサブタイプ・サブフォームとして次の頭痛が挙げられている。
  • 7.6 「てんかん発作による頭痛」
    • 7.6.1 「てんかん性片側頭痛」
    • 7.6.2 「てんかん発作後頭痛」
• コメント：として下記の記載がある(要約)。
  • 片頭痛とてんかんの関連性は双方向性である。
  • ニューロン興奮性を高めたり、あるいは閾値を低下させる遺伝性・環境性危険因子と関連している。
  • 片頭痛とてんかんが併存していても、必ずしもいずれか一方が他方に寄与する危険因子となっているとは限らない。
  • 片頭痛とてんかんが併発しているのは、脳障害(MELASなど)により両方に罹患しやすくなったため。
  • 良性後頭葉てんかん、良性ローランドてんかんなど特定の型のてんかんでは、片頭痛の発生率が高い。
  • 動静脈奇形などは、前兆と痙攣発作を伴う片頭痛の臨床的特徴を呈することがある。
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●てんかん性頭痛

• てんかん発作後には強い頭痛がある。
  • ＣＢＦ２６．４％↑による血管拡張
  • 無呼吸によるアノキシアによる血管拡張による
• 片頭痛患者に脳波異常が多い。
  片頭痛発作を持つ小児は有意に部分発作ないし複雑部分発作の患者が多い（Epilepsia 26:232,1985）。
• 喜多村らによると片頭痛患者では脳の血管運動性の不安定性・過敏性が存在し、
  これと脳波異常の発生に関係している。
• 側頭葉てんかんの患者で、偏頭痛と紛らわしい拍動性頭痛と吐気の症状があるケースがある。
• おそらくは自律神経系が関与するためであろう。
• なかでも小児良性後頭葉てんかんは頭痛を伴うので有名である。
• このような脳波と臨床症状が対応がとれるものについてのみ「てんかん性頭痛」というべきである。
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• Panayiotopoulos CP. Visual phenomena and headache in occipital epilepsy: a review, a sustematic study and differentiation from migraine. Epileptic Disord. 1999;1:205-216.
• てんかんと頭痛の関連
• 1. てんかんと片頭痛の合併　同一患者に独立して、てんかん発作と片頭痛発作が生じる。
• 2、片頭痛誘発性てんかん〔migralepsy〕　片頭痛前兆が引き金となり、てんかん発作をきたすもの、
• 3．てんかん発作関連性頭痛　てんかん発作自体の症状または発作後に頭痛が起こる。
• 4．頭痛を伴うてんかん症候群　 小児良性後頭葉てんかん、小児良性部分てんかん（Rolandてんかん)、側頭葉てんかんなど
• 5．症候性てんかんと頭痛を来たす疾患 ミトコンドリア病（MELAS)、後頭葉脳血管奇形（AVM）など
• 坂井文彦編集; 頭痛診療のコツと落とし穴, 102, 中山書店, 東京, 2003
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●小児良性後頭葉てんかん

• 【特徴】閉眼によって誘発される後頭部棘徐波/学童期前半発症/要素性視覚発作
• 【類度】頻度は小児良性ローランドてんかんの1／10程度
• 【性差】男女はぼ同数
• 【発症年齢】早発型は５歳頃に、晩発型は7〜8歳頃に発症のピークがある．
• 【発作症状】
  • 早発型は、眼球の偏位と嘔吐から成り群発傾向を示す発作が夜間睡眠中に出現する．
    この発作はしばしば半側間代けいれんあるいは大発作に移行する。
  • 晩発型は、皮質盲、半盲、閃輝暗点などの要素性視覚発作、視覚性保持、変形視などの視覚発作が出現する．
    視覚発作に続発する運動症状としては、半側間代けいれんが最も多く、榎雑部分発作、全般性強直問代発作もそれぞれ1〜2割の頻度で後続する．
  • 発作後３割の症例で頭痛が出現、２割の症例で片頭痛でみられるような悪心・嘔吐が出現する。
• 【脳波所見】背景波は通常は正常．後頭部・後側頭部に開眼によって抑制される一側性の高振幅辣徐波が出現するのが典型．ただし、鋭波の形をとったり、両側同期性に出現することも少なからずある．１〜３c/s前後の周期で反復性に出現する．４割の症例で全般性の３c/s辣徐波ないしは中心・中側頭部鋭波が併存する．
• 【家族歴】４割前後にてんかんの家族歴があり、1〜2割で片頭痛の家族歴がある．
• 【治療・予後】早発型ではほぼ全例で思春期までに発作は消失するが、晩発型の中には発作が消失しない症例がある。
• 【鑑別診断】
  • 両側後頭葉の石灰化を伴う後頭棄てんかん：視覚発作で初発するので小児良性後頭棄てんかんと似ることがあるが、難治性の局在関連てんかんへと発展する．
  • MELAS：視覚発作と片頭痛で発症するため共通点をもつが、多発性脳梗塞様の症状、EPCが続発してくる．
  • 脳底型片頭痛：頭痛と視覚発作、時に意識変容をきたすが、発作時・発作間欠期とも脳波異常が認められない．
• 兼本浩祐「てんかん学ハンドブック」医学書院、1996

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• 良性後頭葉てんかんは25％で片頭痛を起こす（渡辺一功CLINICAL NEUROSCIENCE 2000;18(12):1427）
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●頭痛の構造３４より

出典: 藤田光江(筑波学園病院小児科医長)SCOPE　V０１．３６、No．１１　１９９７より

• てんかん性頭痛（seizure headaches、convulsive equivalent syndrome、headache related to epilepsy）
• “dysrhythmic　migraine
  • Weil(1)
  • 片頭痛の中で、脳波異常を来し、抗けいれん剤が有効なもの
• 国際頭痛学会分類にてんかん性頭痛が含まれなかった｡
• 小児慢性反復性頭痛３２５例中５６例（１７％）

●てんかん性頭痛の特徴

• 突然起こる頭痛発作で反復する
• 脳波上てんかん波がみられる
• 抗けいれん剤が有効である
• 頭痛発作に誘因がなし
• 頭痛の持続は数分〜数時間
• 悪心・嘔吐を伴う
• 発作後の睡眠または嗜眠がある
• 部位は頭全体またば両側前頭部痛
• 片頭痛の家族歴なし
• Swaimanら(4)

●てんかん性頭痛の診断基準［藤田案(3)］

• 次の大症状を４項目および小症状を１項目以上満たす。
• A．大症状
  　　１．反復性頭痛発作
  　　２．突然起こる頭痛
  　　３．以下の脳波異常（頭痛時および／または頭痛間欠期）の１項目以上を満たす。
  あるいは、てんかん発作の明らかな前兆または発作後の頭痛である。
  　　１）てんかん波出現
  　　２）覚醒時の突発性徐波の出現
  　　３）基礎律動がβ波、δ波優位
  　　４）抗けいれん剤有効
• B．小症状
  　　１. 頭痛発症に誘因がない
  　　２．頭痛の持続が数時間以内
  　　３．発作後の睡眠または嗜眠
  　　４．悪心または嘔吐を伴う

てんかんと片頭痛の関連性

• 自律神経発作（= 単純部分発作）
• てんかん発作後の頭痛
• 意識減損を伴う複雑部分発作後に頭痛(2)
• ローランドてんかんや良性小児後頭葉てんかんと片頭痛と関係(2)

てんかん性頭痛の治療

• 小児科領域ではPB､PHT、CBZ、VPA
• 最後の頭痛から少なくとも２年間投与し、脳波上のてんかん波の有無をみながら漸減。

文献

• １）Weil AA：EEG findings in certain type of psychosomatic headache：dysrhythmic migraine．Electroencephalograph Clin Neurophysiol 4:181-186,1952.
• ２）藤田光江：片頭痛とてんかん一小児科領域における関連性について．臨休小児医学 38:163-172,1990.
• ３）藤田光江：小児慢性反復性頭痛の研究 第２編：てんかん性頭痛の診断における頭痛時脳波の意義について．日児誌 97:83-92,1993.
• ４）Swaiman KF、Frank Y：Seizure headaches in children．Dev Med Child Neurol 20:580-585, 1978.
• ５）藤田光江他：頭痛時脳波によりてんかん性頭痛が診断された症例の検討 頭痛研究会会誌 21:67-71,1994.
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●てんかんにおける発作間欠時頭痛および発作後頭痛の検討。

• 伊藤ますみ、中村文裕、本間裕士ら：てんかんにおける発作間欠時頭痛および発作後頭痛の検討。てんかん研究 1999；17：27−38
• てんかん患者275名を対象に質問紙を用いて直接問診した。
• 発作間欠時頭痛（IH）
  • 49％に認められ、
  • 出現頻度は月単位が最も多く、
  • その性状は拍動性と持続性とが同程度にあり、
  • 強度は軽いが
  • 長時間続く傾向があった。
  • IH群では非IH群に比し
  • 女性、頭痛の家族歴が有意に多く、
  • 年齢が低い傾向があったが、
  • 他のてんかん臨床困子に差はなかった。
  • 本研究におけるIHが発作症状である可能性は少ないと思われる。
• 発作後頭痛（PH）
  • 35％に認められ、
  • その67％が発作後ほとんど常に出現し、
  • 性状はやや持続性が多く、
  • 強度は軽度から重度まで比較的均等にあり、
  • 長時間続く傾向があった。
  • 臨床困子との関連では全身強直間代けいれん発作に多く伴う傾向があった。
• 本研究からは
  • IHおよびPHともに、従来指摘のある偏頭痛との共通点は明らかではなく、
  • IHはてんかんの病態よりも個々の素困との関連が推測される一方、
  • PHには発作型が関与している可能性が示唆された。
• 注：けいれん発作後頭痛(postictal headache)はつぎの機序によって起るものと考えられる。
  • ＣＢＦ２６．４％↑による血管拡張
  • 無呼吸によるアノキシアによる血管拡張による
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●片頭痛性てんかん　migrainnous epilepsy

• つぎのてんかん２型をさす。
• （１）発作が多分に片頭痛の定型的な発作と交代的にあらわれる稀なてんかんの１型
  これを例示すると、同じ症状をもつてんかん発作と片頭痛との合併であって、
  これは明らかに同一の脳損傷から由来している場合である
  （たとえば後頭部損傷例にみられる視覚てんかん発作と眼性片頭痛発作との合併）。
• （２）片頭痛をもつ例に発来する同じく稀なてんかん型
  この場合はてんかんは頭痛発作から二次的におこる虚血性脳損傷に由来するが、
  しかしそのような機序は未解明であって今なお疑わしい。
• いずれにしても本語の使用は推せんできない。
  不適正同義語：片頭痛てんかん（migralepsy）。
• てんかん字典Gastaut教授編　WHO国際てんかん用語委員会共編　和田豊治訳
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●片頭痛誘発てんかん migralepsy

• 成人てんかん患者の14% に片頭痛あり。
• 片頭痛誘発てんかんを1.7% 認めた。
• 女性である。生理の前に起る。
• 片頭痛前兆の直後に発作が始まった。
• 片頭痛薬と併用して発作がコントロールできるようになった患者がいる。
• Velioglu SK, Ozmenoglu M. Migraine-related seizures in an epileptic population. Cephalalgia 1999;19:797-801.
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• Friedenberg S, Dodick DW. Migraine-associated seizure: a case of reversible mri abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2000;40:487-90 {てんかんと片頭痛の共存 migralepsy}
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●Laneの解説より

• 片頭痛における意識障害は小児や若年者の脳底型片頭痛患者に認められる。
• 片頭痛における意識障害の多くは失神である。
• 片頭痛発作時のてんかんは一般的ではなく、発作時に発作闘値が低下し、それが発作の契機になると考えられる。
• しかしながら、このような症状は器質的異常が原因となっている可能性を常に示唆するものであり、要精査である。
• 片頭痛とてんかんが、共通の遺伝的背景ないしは機序を有しているとする根拠はないに等しい。
• しかし、頻回重篤発作を起こす若年患者において、片頭痛が二次的にてんかんを起こす可能性はいる。
• 抗痙攣薬は片頭痛発作の予防に有効であり、特に標準的な抗片頭痛薬に抵抗を示す患者に有効である。
• 出典　Megrim No.3(2001)
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●ヒューリングス・ジャクソンの記載

• ジャクソンは近代癲癇学の父である。
• 医学的には、片頭痛は癲癇と同じカテゴリーに分類されるべきだと考える。……
• しかしながら、通常の癲癇と一緒に分類するのは、・・・
  鯨を哺乳類に分類するのと同じくらい馬鹿げている。
• 鯨は動物学的には哺乳頻だが、その生活においては魚類とされているのだ。
• 春日居晶子・大庭紀雄訳、サックス博士の片頭痛大全、早川書房、2000、pp183
• 片頭痛の感覚異常は、癲癇性の感覚異常よりも大ざっぱにみて１００倍もゆっくりとひろがる。
• 春日居晶子・大庭紀雄訳、サックス博士の片頭痛大全、早川書房、2000、pp184
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●文献

• 下平雅之ら（瀬川小児神経学クリニック）： 機能性頭痛とOccipital Positive Sharp。日本頭痛学会誌26（1）116,1999より
  「内容」OPSと一次性頭痛患者に高率に発生
• Ito M et al. A comparison of post-ictal headache between patients with occipital lobe epilepsy and temporal lobe epilepsy. Seizure 1999;8:343-346. cited from Headache 2000;40:623-624
• てんかんと片頭痛は関係あり Seshia SS, Reggin JD, Stanwick RS, Migraine and complex seizures in children., Epilepsia 26: 3, 232-6, May-Jun, 1985.
  Our study suggests the presence of an association between migraine and partial seizures with complex symptomatology.
• 片頭痛患者のてんかん発生率は通常の１０倍（ADITUS NEWS「片頭痛研究の最前線２」2001）
• （重要）★Leniger T, Isbruch K, von Den Driesch S: Seizure-associated headache in epilepsy. Epilepsia 2001, 42:1176-1179
  115/ 341 (34%)は発作関連性頭痛を持っていた。.64/115 (55.7%)は片頭痛であった。
  n=341
  150/341(34%) 　発作関連性頭痛SHあり。
  64/115(55.7%)は片頭痛
  10/64 (15.6%) は前兆あり
  42/115(36.5%) は緊張型頭痛
  47/115(44.3%)は非片頭痛
  69/115(60%) の頭痛はつねにSHを伴う
  80/115(70%）は発作後頭痛のみ
  32/115(27%) は発作前後hperi-ictal SH
  結局97%は発作後に頭痛を伴うということになる。
  62/341(18.2%) 発作と独立に片頭痛をもつ
  （他にも統計あり）
• Stefanie Forderreuther et al. Headache Associated with Epileptic Seizures: Epidemiology and Clinical Characteristics. Headache 2002;42(7):649
  ⇒てんかんに伴う頭痛の統計。発作後頭痛はIHS分類によれば、片頭痛34%、緊張型頭痛34%、分類不能21％
• Headache 2003;43(6):672 Clinical Characteristics of Patients With Comorbidity of Migraine and Epilepsy
  Tobias Leniger, et al:
  片頭痛+てんかん61人、てんかんのみ280人、片頭痛のみ248人の比較。片頭痛+てんかん
  特有な所見はなし。
• Cephalalgia 2004;24(1):23 Characteristics of postictal headache in patients with partial epilepsy
  M Ito, et al.
  ⇒●部分てんかん患者の発作後の頭痛の特徴。40％にPIHあり。これらの患者の26%は片頭痛様。発作間片頭痛の出現率は、片頭痛様PIH患者において高かった。
  　
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