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■■ 診断基準抜粋 ■■

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• 1. 片頭痛
  • 1.1前兆のない片頭痛の診断基準
  • 1.2 前兆のある片頭痛
    • 1.2.1 典型的前兆に片頭痛を伴うもの
    • 1.2.2 典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの
    • 1.2.3 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの
    • 1.2.4 家族性片麻痺性片頭痛(FHM)
    • 1.2.6 脳底型片頭痛
  • 1.3.2 腹部片頭痛
  • 1.5.1 慢性片頭痛
  • 1.6 片頭痛の疑い
    • 1.6.1 前兆のない片頭痛の疑い
    • 1.6.2 前兆のある片頭痛の疑い
    • 1.6.5 慢性片頭痛の疑い
• 2. 緊張型頭痛
  • 2.1 稀発反復性緊張型頭痛
    • 2.1.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭痛
    • 2.1.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛
  • 2.2 頻発反復性緊張型頭痛
    • 2.2.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭痛
    • 2.2.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張型頭痛
  • 2.3 慢性緊張型頭痛
    • 2.3.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛
    • 2.3.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛
  • 2.4 緊張型頭痛の疑い
    • 2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い
    • 2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い
    • 2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い
• 3. 群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛
  • 3.1 群発頭痛
    • 3.1.1 反復性群発頭痛
    • 3.1.2 慢性群発頭痛
  • 3.2 発作性片側頭痛
    • 3.2.1 反復性発作性片側頭痛
    • 3.2.2 慢性発作性片側頭痛(CPH)
  • 3.3 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNCT)
• 4. その他の一次性頭痛
  • 4.4.2 オルガスム時頭痛
  • 4.5 睡眠時頭痛
  • 4.6 一次性雷鳴頭痛
  • 4.7 持続性片側頭痛
  • 4.8. 新規発症持続性連日性頭痛

第2部　二次性頭痛

• 5. 頭頸部外傷による頭痛
  • 5.1.1 中等症または重症頭部外傷による急性外傷後頭痛
  • 5.2.1 中等症または重症頭部外傷による慢性外傷後頭痛
  • 5.3 むち打ち損傷による急性頭痛
  • 5.4 むち打ち損傷による慢性頭痛
• 6. 頭頸部血管障害による頭痛
  • 6.2.2 くも膜下出血(SAH)による頭痛
  • 6.4.1 巨細胞性動脈炎による頭痛
  • 6.7.1 CADASIL
• 7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛
  • 7.1.1 「特発性頭蓋内圧亢進による頭痛」
  • 7.2.1 硬膜穿刺後頭痛
  • 7.4.2 腫瘍そのものによる頭痛
  • 7.6.2 てんかん発作後頭痛
• 8. 物質またはその離脱による頭痛
  • 8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛
  • 8.1.3 一酸化炭素誘発頭痛
  • 8.1.4 アルコール誘発頭痛
  • 8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛
  • 8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛 (hangover headache)
  • 8.1.5.1グルタミン酸ナトリウム誘発頭痛 (Chinese restaurant syndrome)
  • 8.2「薬物乱用頭痛」
    • 8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛
    • 8.2.2 トリプタン乱用頭痛
    • 8.2.3 鎮痛薬乱用頭痛
    • 8.2.4オピオイド乱用頭痛
    • 8.2.5 複合薬物乱用頭痛
    • 8.2.6 急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用頭痛
    • 8.2.7 その他の薬物乱用頭痛
    • 8.2.8 薬物乱用頭痛の疑い
  • 8.3.1 外因性ホルモン誘発頭痛
  • 8.4.1 カフェイン離脱頭痛
  • 8.4.4 エストロゲン離脱頭痛
• 9. 感染症による頭痛
  • 9.1.1 細菌性髄膜炎による頭痛
  • 9.2 全身性感染症による頭痛
• 10. ホメオスターシスの障害による頭痛
• 11. 頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛
  • 11.2.1 頸原性頭痛
  • 11.3.1 急性緑内障による頭痛
  • 11.5 鼻副鼻腔炎による頭痛
  • 11.7 顎関節症による頭痛または顔面痛
• 12. 精神疾患による頭痛
  • 12.1 身体化障害による頭痛
  • 12.2 精神病性障害による頭痛

第3部:頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛

• 13. 頭部神経痛および中枢性顔面痛
  • 13.1.1 典型的三叉神経痛
  • 13.1.2 症候性三叉神経痛
  • 13.8 後頭神経痛
  • 13.17 眼筋麻痺性'片頭痛'
  • 13.18.4 持続性特発性顔面痛
• 14. その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛
  • 14.1分類不能の頭痛
  • 14.2詳細不明の頭痛

付録

• A1. 片頭痛
  • A1.1 前兆のない片頭痛
  • A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛
  • A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛
• A3.3 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNA)
• A13.7.1 貨幣状頭痛
• 最後へ

■一次性頭痛

1.1前兆のない片頭痛の診断基準

• A. B〜Dを満たす頭痛発作が5回以上ある
• B. 頭痛の持続時間は4〜72時間(未治療もしくは治療が無効の場合)
• C. 頭痛は以下の特徴の少なくとも2項目を満たす
  • 1．片側性
  • 2．拍動性
  • 3．中等度〜重度の頭痛
  • 4．日常的な動作(歩行や階段昇降などの)により頭痛が増悪する、あるいは頭痛のために日常的な動作を避ける
• D. 頭痛発作中に少なくとも以下の1項目を満たす
  • 1．悪心 または 嘔吐(あるいはその両方)
  • 2．光過敏 および 音過敏
• E. その他の疾患によらない
• 注
  • 発作回数が<5回の場合は、B〜Eを満たしても、1.6.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化
  • 発作が >3ヵ月にわたり、≧15日/月の場合は、1.1「前兆のない片頭痛」+1.5.1「慢性片頭痛」としてコード化
  • 拍動性頭痛(pulsating)とは、心臓の拍動に伴い痛みが変化すること
  • 小児では
    • 持続時間は1〜72時間
    • 後頭部痛は要注意
    • 幼児では光過敏・音過敏は行動から推測する
• ▲ｔｏｐ

1.2 前兆のある片頭痛

• A. Bを満たす頭痛が2回以上ある
• B. 片頭痛の前兆がサブフォーム1.2.1-1.2.6 のいずれかの診断基準項目BおよびCを満たす
• C. その他の疾患によらない

1.2.1 典型的前兆に片頭痛を伴うもの

• A. B〜Dを満たす頭痛発作が2回以上ある
• B. 少なくとも以下の1項目を満たす前兆があるが、運動麻痺(脱力)は伴わない
  • 1. 陽性徴候(例えばきらきらした光・点・線)および・または 陰性徴候(視覚消失)を含む完全可逆性の視覚症状
  • 2. 陽性徴候(チクチク感)および・または 陰性徴候(感覚鈍麻)を含む完全可逆性の感覚症状
  • 3.完全可逆性の失語性言語障害
• C. 少なくとも以下の2項目を満たす
  • 1. 同名性の視覚症状(注1) または 片側性の感覚症状(あるいはその両方)
  • 2. 少なくとも1つの前兆は5分以上かけて徐々に進展するか および・または 異なる複数の前兆が引き続き5分以上かけて進展する
  • 3. それぞれの前兆の持続時間は5分以上60分以内
• D. 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準B〜Dを満たす頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆後60分以内に生じる
• E. その他の疾患によらない

1.2.2 典型的前兆に非片頭痛様の頭痛を伴うもの

• 下記を除き1.2.1 と同じ:
• D. 1.1「前兆のない片頭痛」のB〜Dを満たさない頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆後60分以内に生じる

1.2.3 典型的前兆のみで頭痛を伴わないもの

• 下記を除き1.2.1 と同じ:
• D. 前兆の出現中もしくは前兆後60分以内に頭痛は生じない

1.2.4 家族性片麻痺性片頭痛(FHM)

• A. BおよびCを満たす頭痛発作が2回以上ある
• B. 前兆は、完全可逆性の運動麻痺(脱力)と、少なくとも以下の1項目からなる
  • 1. 陽性徴候(きらきらした光・点・線など) および・または 陰性徴候(視覚消失)を含む完全可逆性の視覚症状
  • 2 陽性徴候(チクチク感) および・または 陰性徴候(感覚鈍麻)を含む完全可逆性の感覚症状
  • 3 失語性言語障害で完全可逆性
• C. 少なくとも以下の2項目を満たす
  • 1. 少なくとも1つの前兆は5分以上かけて徐々に進展するか、および・または 異なる複数の前兆が引き続き5分以上かけて進展する
  • 2. それぞれの前兆の持続時間は5分以上24時間未満
  • 3. 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準B〜Dを満たす頭痛が、前兆の出現中もしくは前兆開始後60分以内に生じる
• D. 少なくとも一人の第1度もしくは第2度近親者にA〜Eを満たす頭痛発作がある
• E. その他の疾患によらない

1.2.6 脳底型片頭痛

• 「脳底型片頭痛」はこれまで1.2.4「脳底片頭痛」に分類された
• 脳底動脈または必ず脳底動脈領域が関与するというエビデンスがほとんどないために用語が変更された

• 下記を除き1.2.1 と同じ:
• B. 少なくとも以下の2つの完全可逆性の前兆があるが、運動麻痺(脱力)はともなわない
  • 1. 構音障害
  • 2. 回転性めまい
  • 3. 耳鳴
  • 4. 難聴
  • 5. 複視
  • 6. 両眼の耳側および鼻側の両側にわたる視覚症状
  • 7. 運動失調
  • 8. 意識レベル低下
  • 9. 両側性の感覚障害
• C. 少なくとも以下の2項目を満たす
  • 1. 少なくとも1つの前兆は5分以上かけて徐々に進展するか、および・または 異なる複数の前兆が引き続き5分以上かけて進展する
  • 2. それぞれの前兆の持続時間は5分以上60分以内
• ▲ｔｏｐ

1.3.2 腹部片頭痛

• A. B〜Dを満たす発作が5回以上ある
• B. 1〜72時間持続する腹痛発作(未治療もしくは治療が無効の場合)
• C. 腹痛は次の特徴をすべて満たす
  • 1. 正中部、臍周囲 もしくは局在性に乏しい
  • 2. 鈍痛 もしくは 漠然とした腹痛(just sore)
  • 3. 中等度〜重度の痛み
• D. 腹痛中、以下の少なくとも2項目を満たす
  • 1. 食欲不振
  • 2. 悪心
  • 3. 嘔吐
  • 4. 顔面蒼白
• E. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

1.5.1 慢性片頭痛

• A. 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準CおよびDを満たす頭痛が、 月に15日以上の頻度で3ヵ月を超えて続く
• B. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ
• 2006年にAppendix分類が発表されました。これについては慢性連日性頭痛を参照してください。
• ▲ｔｏｐ

1.6 片頭痛の疑い

1.6.1 前兆のない片頭痛の疑い

• A. 1.1「前兆のない片頭痛」の診断基準A-Dのうち1つだけ満たさない
• B. その他の疾患によらない

1.6.2 前兆のある片頭痛の疑い

• A. 1.2「前兆のある片頭痛」のいずれのサブフォームにおいても診断基準A-Dのうち1つだけ満たさない
• B. その他の疾患によらない

1.6.5 慢性片頭痛の疑い

• A. 1.1「前兆のない片頭痛」のCおよびDを満たす頭痛が、 月15日以上の頻度で3ヵ月を超えて続く
• B. その他の疾患によらないが、 8.2 「薬物乱用性頭痛」のいずれかのサブフォーム診断基準のBを満たす薬物乱用が現在あるか、あるいは最近2ヵ月以内にあった
• ▲ｔｏｐ

2.1 稀発反復性緊張型頭痛

• A. 平均して1ヵ月に1日未満(年間12日未満)の頻度で発現する頭痛が10回以上あり、かつB〜Dを満たす
• B. 頭痛は30分〜7日間持続する
• C. 頭痛は以下の特徴の少なくとも2項目を満たす
  • 1. 両側性
  • 2. 性状は圧迫感または締め付け感(非拍動性)
  • 3. 強さは軽度〜中等度
  • 4. 歩行や階段の昇降のような日常的な動作により増悪しない
• D. 以下の両方を満たす
  • 1. 悪心や嘔吐はない(食欲不振を伴うことはある)
  • 2. 光過敏や音過敏はあってもどちらか一方のみ
• E. その他の疾患によらない

2.1.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う稀発反復性緊張型頭痛

• A. 頭痛は、2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

2.1.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない稀発反復性緊張型頭痛

• A. 頭痛は、2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない
• ▲ｔｏｐ

2.2 頻発反復性緊張型頭痛

• 下記以外は2.1と同じ
• A. 3ヵ月以上にわたり、平均して1ヵ月に1日以上、15日未満(年間12日以上180日未満)の頻度で発現する頭痛が10回以上あり、かつB〜Dを満たす

2.2.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う頻発反復性緊張型頭痛

• A. 頭痛は、2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

2.2.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない頻発反復性緊張型頭痛

• A. 頭痛は、2.2「頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない
• ▲ｔｏｐ

2.3 慢性緊張型頭痛

• A. 3ヵ月以上にわたり、平均して1ヵ月に15日以上(年間180日以上)の頻度で発現する頭痛で（注1）、かつB〜Dを満たす
• B. 頭痛は数時間持続するか、あるいは絶え間なく続くこともある
• C. 頭痛は以下の特徴の少なくとも2項目を満たす
  • 1. 両側性
  • 2. 性状は圧迫感または締め付け感(非拍動性)
  • 3. 強さは軽度〜中等度
  • 4. 歩行や階段の昇降のような日常的な動作により増悪しない
• D. 以下の両方を満たす
  • 1. 光過敏、音過敏、軽度の悪心はあってもいずれか１つのみ
  • 2. 中程度・重度の悪心や嘔吐はどちらもない
• E. その他の疾患によらない

2.3.1 頭蓋周囲の圧痛を伴う慢性緊張型頭痛

• A. 頭痛は2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強する

2.3.2 頭蓋周囲の圧痛を伴わない慢性緊張型頭痛

• A. 頭痛が2.3「慢性緊張型頭痛」の診断基準A〜Eを満たす
• B. 触診により頭蓋周囲の圧痛が増強しない
• ▲ｔｏｐ

2.4 緊張型頭痛の疑い

2.4.1 稀発反復性緊張型頭痛の疑い

• A. 頭痛は2.1「稀発反復性緊張型頭痛」の診断基準A-Dのうち1つだけ満たさない
• B. 頭痛は、1.1 「前兆を伴わない片頭痛」の診断基準を満たさない
• C. その他の疾患によらない

2.4.2 頻発反復性緊張型頭痛の疑い

• A. 頭痛は「2.2 頻発反復性緊張型頭痛」の診断基準A-Dのうち1つだけ満たさない
• B. 頭痛は、1.1 「前兆を伴わない片頭痛」の基準を満たさない
• C. その他の疾患によらない

2.4.3 慢性緊張型頭痛の疑い

• 下記を除き2.3と同様
• E. その他の疾患による頭痛は否定できるが、8.2 「薬物乱用頭痛」のサブフォームのいずれかの基準Bを満たす薬物乱用が現在ある、または過去2ヵ月以内にあった
• ▲ｔｏｐ

3.1 群発頭痛

• A. B〜Dを満たす発作が5回以上ある
• B. 未治療で一側性の重度〜極めて重度の頭痛が、眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の部位に、15〜180分間持続する
• C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
  • 1. 結膜充血または流涙 (あるいはその両方)
  • 2. 鼻閉または鼻漏 (あるいはその両方)
  • 3. 眼瞼浮腫
  • 4. 前頭部および顔面の発汗
  • 5. 縮瞳または眼瞼下垂 (あるいはその両方)
  • 6. 落ち着きがない、あるいは興奮した様子
• D. 発作頻度は1回/2日〜8回/日である
• E. その他の疾患によらない

3.1.1 反復性群発頭痛

• A. 3.1「群発頭痛」の診断基準A〜Eを満たす発作がある
• B. 7〜365日間続く群発期が、1ヵ月以上の寛解期をはさんで2回以上ある

3.1.2 慢性群発頭痛

• A. 3.1「群発頭痛」の診断基準A〜Eを満たす発作がある
• B. 1年を超えて発作が繰り返され、寛解期がないか、または寛解期があっても1ヵ月未満である
• ▲ｔｏｐ

3.2 発作性片側頭痛

• A. B〜Dを満たす発作が20回以上ある
• B. 一側性の重度の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に2〜30分間持続する
• C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
  • 1. 結膜充血または流涙 (あるいはその両方)
  • 2. 鼻閉または鼻漏 (あるいはその両方)
  • 3. 眼瞼浮腫
  • 4. 前頭部および顔面の発汗
  • 5. 縮瞳または眼瞼下垂 (あるいはその両方)
• D. 発作頻度は大半で5回/日を超えるが、これよりも頻度が低い期間があってもよい
• E. 発作は治療用量のインドメタシンで完全に予防できる
• F. その他の疾患によらない

3.2.1 反復性発作性片側頭痛 (新規採用頭痛)

• A. 3.2「発作性片側頭痛」の診断基準A〜Fを満たす発作がある
• B. 7〜365日間続く発作期が、1ヵ月以上の寛解期をはさんで2回以上ある

3.2.2 慢性発作性片側頭痛(CPH)

• A. 3.2「発作性片側頭痛」の診断基準A〜Fを満たす発作がある
• B. 1年以上を超えて発作が繰り返され、寛解期がないか、または寛解期があっても1ヵ月未満である
• ▲ｔｏｐ

3.3 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNCT)

• A. B〜Dを満たす発作が20回以上ある
• B. 一側性の刺すような痛みまたは拍動性の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に5〜240秒間持続する
• C. 痛みは同側の結膜充血および流涙を伴う
• D. 発作頻度は3〜200回/日である
• E. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

4.4.2 オルガスム時頭痛

• A. 突発性で重度の頭痛で、Bをみたす
• B. オルガスム時に起こる
• C. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

4.5 睡眠時頭痛 (新規頭痛分類)

• A. B〜Dを満たす鈍い頭痛
• B. 睡眠中にのみ起こり、覚醒をきたす
• C. 次の特徴のうち少なくとも2項目を満たす
  • 1. 1ヵ月あたり15回を超えて起こる
  • 2. 覚醒後15分以上持続する
  • 3. 初発年齢は50歳以上
• D. 自律神経症状がなく、悪心、光過敏、または音過敏のうち2つ以上を示さない
• E. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

4.6 一次性雷鳴頭痛

• A. BおよびCを満たす重度の頭痛
• B. 以下の特徴の両方を満たす
  • 1. 突発性に起こり、1分未満で痛みの強さがピークに達する
  • 2. 1時間〜10日間持続する
• C. 発生後の数週または数ヵ月にわたって、定期的な再発がない
• D. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

4.7 持続性片側頭痛

• A. B〜Dを満たす頭痛が3ヵ月を超えて続く
• B. 次の特徴をすべて満たす
  • 1. 痛みは片側性で、反対側に移動しない
  • 2. 毎日連続してみられ、痛みが消失する時期がない
  • 3. 程度は中等度であるが、増悪して重度の痛みとなることもある
• C. 頭痛増悪時、頭痛側に次の自律神経所見のうち少なくとも1項目がみられる
  • 1. 結膜充血 または 流涙
  • 2. 鼻閉 または 鼻漏
  • 3. 眼瞼下垂 または 縮瞳
• D. 治療量のインドメタシンで完全寛解する
• E. その他の疾患によらない
• ▲ｔｏｐ

4.8  新規発症持続性連日性頭痛 (新規頭痛分類)

• A. B〜Dを満たす頭痛が3ヵ月を超えて続く
• B. 頭痛が、発症時または発症後、3日未満から寛解することなく、連日みられる
• C. 次の痛みの特徴のうち少なくとも2項目を満たす
  • 1. 両側性
  • 2. 圧迫感または締めつけ感
  • 3. 程度は軽度〜中等度
  • 4. 歩行または階段を昇るなどの日常的な動作により増悪しない
• D. 以下の両方を満たす
  • 1. 光過敏、音過敏、軽度悪心は、あっても1項目のみ
  • 2. 中等度または重度の悪心、嘔吐のいずれもない
• E. その他の疾患によらない
• 注
  • 4.8 「新規発症持続性連日性頭痛」は2.3「慢性緊張型頭痛」に多くの類似点がある
  • 頭痛は、発症時 または ほぼ発症時か寛解することなく毎日起こる点が独特である。
  • 診断するには、そのような発症状況が明瞭に想起される必要がある。
  • 現在または過去2ヵ月以内に薬物乱用があり、8.2「薬物乱用頭痛」の各サブフォームのいずれかについて診断基準Bを満たす場合は、診断を4.8「新規発症持続性連日性頭痛」とはしない。
• ▲ｔｏｐ

■二次性頭痛

5.1.1 中等症または重症頭部外傷による急性外傷後頭痛

• A. CおよびDを満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
• B. 頭部外傷は少なくとも以下の1項目を満たす
  • 1. 30分を超える意識消失
  • 2. グラスゴー昏睡尺度13未満
  • 3. 48時間を超える外傷後健忘（post-traumatic amnesia）
  • 4. 脳外傷を示す画像所見
• C. 頭痛は、頭部外傷後または外傷後に意識を回復してから、7日以内に出現する
• D. 以下の項目のうちいずれか1項目を満たす:
  • 1. 頭痛は頭部外傷後、3ヵ月以内に消失する
  • 2. 頭痛が持続しているが、頭部外傷から3ヵ月を経過していない
• 注
  • 診断基準Dは原因の証拠とはならない
  • 外傷後にしばしば頭痛が慢性化する
  • その場合には5.2.1「中等症または重症頭部外傷による慢性外傷後頭痛 」と診断される
  • 診断基準D2は、頭痛が寛解するか持続するかが判明する外傷後3ヵ月以内の暫定診断を許している
• ▲ｔｏｐ

5.2.1 中等症または重症頭部外傷による慢性外傷後頭痛

• 下記を除き5.1.1と同じ
• D. 頭痛は頭部外傷後、3ヵ月以上持続する
• ▲ｔｏｐ

5.3 むち打ち損傷による急性頭痛

• A. CおよびDを満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
• B. むち打ちを経験しており、その際に頸部痛を伴う
• C. 頭痛はむち打ち損傷後、7日以内に出現する
• D. 以下の項目のうちいずれか1項目を満たす:
  • 1. 頭痛はむち打ち損傷後、3ヵ月以内に消失する
  • 2. 頭痛は持続しているが、むち打ち損傷から3ヵ月は経過していない
• 注
  • 診断基準Dは原因の証拠とはならない
  • 頭痛の発症とむち打ちが時期的に一致することにより因果関係が確立する一方、むち打ち損傷後の頭痛が慢性化することはよく知られている
  • その場合には5.4「むち打ち損傷による慢性頭痛」と診断される
  • 診断基準D2は、頭痛が寛解するか持続するかが判明する外傷後3ヵ月以内の暫定診断を許している
• ▲ｔｏｐ

5.4 むち打ち損傷による慢性頭痛

• 下記を除き5.3と同じ
• D. 頭痛はむち打ち損傷後、3ヵ月以上持続する
• ▲ｔｏｐ

6.2.2 くも膜下出血(SAH)による頭痛

• A. 突然発症の重度の頭痛で、CおよびDを満たす
• B. 非外傷性くも膜下出血の画像診断(CT、MRI-T2、flair)、または 髄液による証拠が存在する。その他の臨床徴候を伴うことも伴わないこともある。
• C. 頭痛が出血と同時に出現する
• D. 頭痛は1ヵ月以内に寛解する
• ▲ｔｏｐ

6.4.1 巨細胞性動脈炎による頭痛

• A. 新規の持続性頭痛で、CおよびDを満たす
• B. 少なくとも以下の1項目を満たす
  • 1. 赤血球沈降速度またはC反応性蛋白上昇を伴う頭皮動脈の腫脹および圧痛がある
  • 2. 側頭動脈生検で巨細胞性動脈炎が示される
• C. 巨細胞性動脈炎のその他の症候と時期的に一致して頭痛が出現する
• D. ステロイド大量療法により3日以内に頭痛が寛解するまたは著明改善する
• ▲ｔｏｐ

6.7.1 CADASIL (皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症 )

• A. 前兆のある片頭痛発作で、その他の神経学的徴候を伴うことも伴わないこともある
• B. MRI T2WIで典型的な白質の変化
• C. 皮膚生検による証拠または遺伝子検査による確定診断
• ▲ｔｏｐ

7.1.1 「特発性頭蓋内圧亢進による頭痛」

• A. 以下の特徴のうち少なくとも1項目が該当する進行性頭痛で、CおよびDを満たす
  • 1. 連日性
  • 2. 頭部全体 および・または 持続性の痛み
  • 3. 咳 または 息みによって増悪する
• B. 次の基準を満たす頭蓋内圧亢進
  • 1. 意識清明の患者で、神経所見が正常、または次の異常のうちいずれかを示す
    • a) 乳頭浮腫
    • b) 盲点拡大
    • c) 視野欠損
    • d) 第6脳神経麻痺
  • 2. 髄液圧上昇が、臥位腰椎穿刺による測定、あるいは硬膜外圧モニターまたは脳室内圧モニターによる測定で示される
  • 3. 髄液化学検査および細胞検査が正常
  • 4. 適切な検査で頭蓋内疾患が否定される
  • 5. 頭蓋内圧亢進をきたす代謝、中毒 または 内分泌性の原因がない
• C. 頭痛は頭蓋内圧亢進と時期的に一致して起こる。
• D. 頭痛は、髄液ドレナージにより120-170 ミリ水柱に減圧後に軽減し、頭蓋内圧が持続的に正常化してから72時間以内に消失する
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7.2.1 硬膜穿刺後頭痛

• A. 座位または立位をとると15分以内に増悪し、臥位をとると15分以内に軽快する頭痛で、以下のうち少なくとも1項目を有し、かつCおよびDを満たす
  • 1. 項部硬直
  • 2. 耳鳴
  • 3. 聴力低下
  • 4. 光過敏
  • 5. 悪心
• B. 硬膜穿刺が施行された
• C. 頭痛は硬膜穿刺後、5日以内に発現
• D. 以下のいずれかにより頭痛が消失する
• 1. 1週間以内に自然消失する
• 2. 髄液漏出に対する治療による改善後、48時間以内に消失する
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7.4.2 腫瘍そのものによる頭痛

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 進行性
  • 2. 限局性
  • 3. 午前中の方がひどい
• 4. 咳または前屈姿勢により増悪する
• B. 画像検査で脳腫瘍を認める
• C. 頭痛は腫瘍と時間的に関連して起こる
• D. 頭痛は、外科的切除または退縮、あるいはステロイド療法後、7日以内に消失する
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7.6.2 てんかん発作後頭痛

• A. 頭痛は緊張型頭痛の特徴、あるいは片頭痛患者では片頭痛の特徴を有し、CおよびDを満たす
• B. 患者は部分または全般てんかん発作を起こした
• C. 発作後、3時間以内に頭痛が起こる
• D. 発作後、72時間以内に頭痛が消失する
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8.1.1.1 即時型一酸化窒素供与体誘発頭痛

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 両側性
  • 2. 前頭側頭部
  • 3. 拍動性
  • 4. 身体的活動により増悪
• B. 一酸化窒素供与体の吸収
• C. 一酸化窒素供与体吸収後、10分以内に頭痛が始まる
• D. 一酸化窒素放出終了、1時間以内に頭痛が消失する

8.1.3 一酸化炭素誘発頭痛

• A. 頭痛は両側性 および・または 持続性で、一酸化炭素中毒(注1)の重症度に関連した性状と程度を呈し、かつCおよびDを満たす。
• B. 一酸化炭素への曝露
• C. 頭痛は曝露12時間以内に発現
• D. 頭痛は一酸化炭素が排除されてから、72時間以内に消失

8.1.4 アルコール誘発頭痛

8.1.4.1 即時型アルコール誘発頭痛

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 両側性
  • 2. 前頭側頭部
  • 3. 拍動性
  • 4. 身体的活動により増悪
• B.アルコール含有飲料を摂取
• C. 頭痛はアルコール飲料摂取後、3時間以内に発現
• D. 頭痛は、72時間以内に消失

8.1.4.2 遅延型アルコール誘発頭痛 (hangover headache)

• AとDは8.1.4.1と同じ
• B. 片頭痛患者による少量のアルコール飲料摂取、または非片頭痛患者による中毒量の摂取
• C. 頭痛は、血中アルコール濃度が低下ないし消失してから出現する。

8.1.5.1グルタミン酸ナトリウム誘発頭痛 (Chinese restaurant syndrome)

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 両側性
  • 2. 前頭側頭部
  • 3. 身体的活動により増悪
• B. グルタミン酸ナトリウム(MSG)の摂取
• C. MSGの摂取後、1時間以内に頭痛が発現
• D. 頭痛は単回摂取後、72時間以内に消失
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8.2 「薬物乱用頭痛」(MOH)

• 8.2「薬物乱用頭痛」に特別な扱い
• 薬物乱用頭痛の診断を確定するには2ヵ月内に改善がなくてはならない
• 確定前は8.2.8「薬物乱用頭痛の疑い」と診断する
• 2ヵ月後も改善がない場合は、8.2.8「薬物乱用頭痛の疑い」は破棄する
• 診断基準
• A. 頭痛は1ヵ月に15日以上存在し、CおよびDを満たす
• B. 8.1「急性の物質使用または曝露による頭痛」に示す以外の薬物を3ヵ月を超えて定期的に乱用している
• C. 頭痛は薬物乱用のある間に出現もしくは著明に悪化する
• D. 乱用薬物の使用中止後、2ヵ月以内に頭痛が消失、または以前のパターンに戻る

以下のサブタイプはA. 8.2の診断基準に適合するを共通とする。

8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛

• B. 3ヵ月以上の期間、定期的に1ヵ月に10日以上エルゴタミンを摂取している
  　

8.2.2 トリプタン乱用頭痛

• B. 3ヵ月以上の期間、定期的に1ヵ月に10日以上トリプタンを摂取している(剤形は問わない)
  　

8.2.3 鎮痛薬乱用頭痛

• B. 3ヵ月を超えて、1ヵ月に15日以上単一の鎮痛薬を服用している

8.2.4オピオイド乱用頭痛

• B. 3ヵ月を超えて、1ヵ月に10日以上オピオイドを服用している
  　

8.2.5 複合薬物乱用頭痛

• B. 3ヵ月を超える期間、1ヵ月に10日以上複合薬物(注1)を摂取している
• 注
  • 複合薬物(combination medication)とは、典型的には単一の鎮痛薬と、
    オピオイド、バルビタールまたはカフェイン
    あるいはそれらの1つ以上を含有する薬物を指す。
    　

8.2.6 急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用頭痛

• B. 3ヵ月を超える期間、1ヵ月に15日以上急性期治療薬のどれかを摂取している
• 注
  • トリプタン、麦角製剤、鎮痛薬またはオピオイドの使用が、
    単一の薬種単独ではどれも乱用されない状況下で、合計して1ヵ月に15日以上に及ぶ。
    　

8.2.7 その他の薬物乱用頭痛

• B. 3ヵ月を超える期間、定期的に上記以外の薬物(注1)を乱用している
• 注1.
  • 月あたりの治療日についての乱用の定義は、薬物の性質により異なると思われる。
    　

8.2.8 薬物乱用頭痛の疑い

• B. 以下の項目のうちいずれか1項目を満たす：
  • 1. 乱用薬物からまだ離脱していない
  • 2. 薬物乱用は過去2ヵ月以内に中断されているが、頭痛はまだ消失しない、あるいは以前のパターンに戻っていない
• 8.2.8「薬物乱用頭痛の疑い」のコード化が可能なサブフォーム
  • 8.2.8.1「エルゴタミン乱用頭痛の疑い」、
  • 8.2.8.2「トリプタン乱用頭痛の疑い」、
  • 8.2.8.3「鎮痛薬乱用頭痛の疑い」、
  • 8.2.8.4「オピオイド乱用頭痛の疑い」、
  • 8.2.8.5「複合薬物乱用頭痛の疑い」、
  • 8.2.8.6「その他の薬物乱用頭痛の疑い」
    　
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8.3.1 外因性ホルモン誘発頭痛

• A. CおよびDを満たす頭痛または片頭痛
• B. 外因性ホルモンの定期的使用
• C. 外因性ホルモン開始後、3ヵ月以内に頭痛または片頭痛が出現、またはそれらが著明に悪化
• D. 外因性ホルモンをすべて中止後、3ヵ月以内に頭痛または片頭痛が消失、あるいは以前のパターンに戻る
• コメント：
• 外因性エストロゲン離脱頭痛の場合は8.3.1「外因性ホルモン誘発頭痛」と8.4.5「エストロゲン離脱頭痛」の両方にコード化する
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8.4.1 カフェイン離脱頭痛

• A. CおよびDを満たす両側性 および・または 拍動性の頭痛
• B. 2週間を超えて、1日200mg以上のカフェイン摂取があり、それが中断または遅延されたもの
• C. 頭痛は最後のカフェイン摂取後、24時間以内に発生し、100mgのカフェインにより1時間以内に軽快する
• D. 頭痛はカフェインの完全離脱後、7日以内に消失する

8.4.4 エストロゲン離脱頭痛

• A. CおよびDを満たす頭痛または片頭痛
• B. 外因性エストロゲンを3週間以上毎日使用しており、それが中断されたもの
• C. 最後にエストロゲンを使用後、5日間以内に頭痛または片頭痛が出現する
• D. 頭痛または片頭痛は、3日以内に消失する
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9.1.1 細菌性髄膜炎による頭痛

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 頭部全体の痛み
  • 2. 重度まで増悪する
  • 3. 悪心、光過敏または音過敏のいずれか1つ以上を伴う
• B. 細菌性髄膜炎が髄液所見で確認できる
• C. 頭痛が髄膜炎経過中に起こる
• D. 以下の項目のうちいずれか1項目を満たす
  • 1. 頭痛は髄膜炎軽快後、3ヵ月以内に消失する
  • 2. 頭痛は持続しているが、髄膜炎軽快から3ヵ月は経過していない
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9.2 全身性感染症による頭痛

• A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、CおよびDを満たす：
  • 1. 頭部全体の痛み
  • 2. 中等度から重度まで増悪する
  • 3. 発熱、全身倦怠感など全身性感染症の症状を伴う
• B. 全身性感染症の確認
• C. 頭痛は全身性感染症の経過中に起こる
• D. 頭痛は感染の治療による改善後、72時間以内に消失する
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10. ホメオスターシスの障害による頭痛 用語の変更 1988-2004

• この頭痛大分類は　従来、10.「代謝性または全身性疾患に伴う頭痛」と呼ばれてきた
• 新しい用語の方がこれら頭痛の特徴をより正確に捉えている
• 重大な血圧異常や心筋虚血を原因とする頭痛も本章に含める。
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11.2.1 頸原性頭痛

• A. 頸部から生じる痛みが頭部または顔面部あるいはその両方の1箇所以上の領域に放散し、かつCおよびDを満たす
• B. 頭痛の妥当な原因としての妥当性が知られているか、もしくは一般に認められている頸椎もしくは頸部軟部組織内の疾患あるいは病変の証拠が、臨床上、臨床検査上、または画像検査上のいずれか1つにみられる
• C. 頸部疾患または病変による痛みの証拠があり、少なくとも以下の1項目を満たす
  • 1. 頸部内に痛みの原因となる臨床徴候が認められる
  • 2. プラセボまたはその他の適宜な操作を用いて、頸部構造またはその神経支配を診断的に遮断すると頭痛が消失する
• D. 原因疾患または病変の治療成功後、3ヵ月以内に痛みが消失する
• 注
  • 頸椎症および骨軟骨炎は、診断基準Bを満たす原因として、受け入れられていない
  • 頸部筋膜圧痛点が原因である場合、その頭痛は、2. 「緊張型頭痛」(頭蓋周囲の圧痛を伴うサブフォーム)のもとにコード化する
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11.3.1 急性緑内障による頭痛

• A. 眼およびその後部または上部の痛みで、CおよびDを満たす
• B. 眼圧上昇があり、少なくとも以下の1項目を満たす
  • 1. 結膜充血
  • 2. 角膜混濁
  • 3. 視覚障害
• C. 緑内障と同時に痛みが出現する
• D. 緑内障に対する有効な治療により、72時間以内に痛みが消失する
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11.5 鼻副鼻腔炎による頭痛

• A. 前頭部痛に加えて、顔面、耳、または歯の1ヵ所以上の領域の痛みを伴い、かつCおよびDを満たす
• B. 急性副鼻腔炎または慢性副鼻腔炎の急性増悪の証拠が、臨床上、鼻腔内視鏡、CT・MRI画像検査 または 臨床検査上のいずれか1つ以上でみられる
• C. 副鼻腔炎の発症または急性増悪と同時に、頭痛および顔面痛が出現する
• D. 急性副鼻腔炎または慢性副鼻腔炎あるいはその両方の急性増悪の寛解または有効治療後、7日以内に頭痛または顔面痛あるいはその両方が消失する
• 注
  • 鼻副鼻腔炎による頭痛は、俗に用いられるが特異的診断名とはいえないいわゆる「副鼻腔頭痛(sinus headaches)」と鑑別する
  • そういった症例の大半は、1.1「前兆のない片頭痛」 の基準を満たし、頭痛は顕著な鼻部自律神経性症状を伴うか、鼻病変に誘発されるかのいずれかである
  • 慢性副鼻腔炎は、急性増悪期でなければ、頭痛または顔面痛の原因ではない
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1.7 顎関節症による頭痛または顔面痛

• A. 頭部または顔面あるいはその両方の1箇所以上の領域の再発性の痛みで、CおよびDを満たす
• B. X線検査、MRI または 骨シンチグラフィのいずれか1つ以上の検査で、関節性顎関節症を認める
• C. 少なくとも以下の1項目により、痛みが関節性顎関節症による可能性があることを示す証拠がある。
  • 1. 顎運動 または 固い物や噛み難い物を噛むこと、あるいはその両方により痛みが誘発される
  • 2. 開口制限または不規則な開口
  • 3. 顎運動時の、片側または両側の顎関節雑音
  • 4. 片側または両側の顎関節包圧痛
• D. 顎関節症に対する治療成功後、3ヵ月以内に頭痛が消失し、かつ再発しない
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12.1 身体化障害による頭痛

• A. Cを満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
• B. DSM-IVの診断基準を満たす身体化障害の存在
• C. 頭痛はその他の原因によらない
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12.2 精神病性障害による頭痛

• A. C〜Eを満たす頭痛で、頭痛の性状に特有なものはない
• B. DSM-IV基準を満たす妄想性障害、統合失調症、精神病的病像を伴う大うつ病エピソードの発現、精神病的病像を伴う躁病エピソードまたはその他の精神性障害の経過中に出現した頭痛 の存在または病因についての妄想的確信。
• C．妄想が起こったときのみ頭痛が起こる
• D．妄想が鎮静したときには頭痛が解消する
• E．頭痛はその他の原因によらない
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第3部:頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛

13.1.1 典型的三叉神経痛

• A. 三叉神経分枝の支配領域の１つまたはそれ以上の部位の発作性の痛みが数分の1秒〜2分間持続し、かつBおよびCを満たす
• B. 痛みは以下の特徴のうち少なくとも1項目を有する
• 1. 激痛、鋭い痛み、表在痛または刺痛
• 2. トリガー域から発生するか、またはトリガー因子により発生する
• C. 発作は個々の患者で定型化する
• D. 臨床的に明白な神経障害は存在しない
• E. その他の疾患によらない

13.1.2 症候性三叉神経痛

• 下記以外13.1.1と同じ
• A. 三叉神経分枝の支配領域の１つまたはそれ以上部位に数分の1秒〜2分間持続する発作性の痛みで、うずく痛みが発作間歇期に持続する場合もあれば持続しない場合もあり、かつBおよびCを満たす
• D. （ 13.1.1 のDとEを置き換える）血管性圧迫以外の原因病変が特殊検査または後頭蓋窩精査(あるいはその両方)により証明されている
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13.8 後頭神経痛

• A. 発作性の刺痛が大後頭神経、小後頭神経または第3後頭神経のいずれか1つ以上の支配領域に生じ、うずく痛みが発作間歇期に持続する場合もあれば持続しない場合もある
• B. 圧痛は罹患神経上にある
• C. 局所麻酔薬を用いた神経ブロックにより痛みは一時的に軽減する
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13.17 眼筋麻痺性'片頭痛'

• A. Bを満たす発作が2回以上ある
• B. 片頭痛様頭痛は第3、第4 または 第6脳神経のうち1本以上の不全麻痺を伴うか、または片頭痛様頭痛発現後4日以内に不全麻痺を生じる
• C. 適切な検査により傍トルコ鞍、眼窩裂および後頭蓋窩の病変を否定できる
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13.18.4 持続性特発性顔面痛

• 以前に使用された用語：非定型顔面痛(atypical facial pain)
• A. 連日性かつほぼ終日にわたり持続する顔面痛で、BおよびCを満たす
• B. 痛みは発現時には顔面片側の狭い範囲に限られ、かつ局在性の乏しい深部痛である
• C. 痛みは感覚消失などの身体徴候を伴わない
• D. 顔面・顎X線検査を含む精査により問題となる異常所見は得られない
• ▲ｔｏｐ

14.1分類不能の頭痛

• A. 頭痛の特徴的所見により独特の頭痛が示唆される
• B. 既述の頭痛（1-13）のどの基準も満たさない

14.2 詳細不明の頭痛

• A. 頭痛があるか、またはあった
• B. 頭痛を本分類集の頭痛のいずれかに分類するに足りる十分な情報がない
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■付録

A1. 片頭痛

A1.1 前兆のない片頭痛 (代替診断)

• 1.1 前兆のない片頭痛のD項目を下記のように改変する。
• D. 頭痛発作中に以下のうち少なくとも2項目が該当する
• 1. 悪心
• 2. 嘔吐
• 3. 光過敏
• 4. 音過敏
• 5. 臭過敏

A1.1 前兆のない片頭痛 新規下位分類の提案

• A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛
• A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛
• A1.1.3 前兆のない非月経時片頭痛
• この新規下位分類の提案は月経のある女性にのみ適応される

A1.1.1 前兆のない純粋月経時片頭痛

• A. 月経のある女性にみられる片頭痛発作で、1.1「前兆のない片頭痛」 の基準を満たす
• B. 発作は月経開始日±2日(すなわち月経開始2日前から3日目まで)のみに生じ、 月経周期3回中2回以上で認め、 月経周期中のその他の時期には認めない
• 注
  • 月経初日をDay 1とし、その前日をDay-1とする。Day 0はない。
  • 本分類の目的上、正常月経周期、または外因性プロゲストゲン使用中止（混合ホルモン経口避妊薬および周期的ホルモン補充療法）によって生じる子宮内膜出血を月経とする

A1.1.2 前兆のない月経関連片頭痛

• A. 月経のある女性にみられる片頭痛発作で、1.1「前兆のない片頭痛」 の基準を満たす
• B. 発作は月経開始日±2日(すなわち月経開始2日前から3日目まで)に生じ、 月経周期3回中2回以上で認め、 月経周期中その他の時期にも認める
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A3.3 頭部自律神経症状を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNA)

• A. B〜Eを満たす発作が20回以上ある
• B. 一側性の刺すような痛みまたは拍動性の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部に2秒間〜10分間持続する
• C. 痛みは以下の1項目を満たす
  • 1. 結膜充血 または 流涙 (あるいはその両方)
  • 2. 鼻閉 または 鼻漏 (あるいはその両方)
  • 3. 眼瞼浮腫
• D. 発作の頻度が1日に1回以上の日数が発作期間の半分以上ある
• E. 誘発域から誘発された発作後に不応期がない
• F. その他の疾患によらない
• 注
  • 3.3「SUNCT」 はA3.3「SUNA」 という広域の病態のサブタイプである可能性がある
  • この提案については妥当性を確認する必要がある
  • 提案基準A3.3「SUNA」 (3.3「SUNCT」 の代替ととして)は研究を目的としており、検討を要する
  • 第1枝領域の三叉神経痛による障害と鑑別するには、頭部自律神経症状が顕著でなくてはならない
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A13.7.1 貨幣状頭痛

• A. 軽度〜中等度の頭痛で、BおよびCを満たす
• B. 円形または楕円形領域のみに痛みが感じられ、典型例では直径2.6 cmである
• C. 痛みは慢性であるが、持続的な場合と、数週間〜数ヵ月にわたって自然寛解する場合がある
• D. その他の疾患によらない
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文献

• 日本頭痛学会・新国際分類普及委員会. 国際頭痛分類第2版. 日本頭痛学会誌 2004:31;1-188
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