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頭痛の分類（国際分類）

●国際頭痛分類第2版

  • 日本語名　国際頭痛分類第2版
  • 正式名      International Classification of Headache Disorders 2nd Edition
    略号         ICHD-Ⅱ
  • 発表年     2004年
  • 初版        1988年（文献1）
  • 原典        Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders; 2nd Edition. Cephalalgia 2004;24(suppl 1):1-160

  • 日本語訳　日本頭痛学会新国際頭痛分類普及委員会. 国際頭痛分類第2版日本語版. 日本頭痛学会誌 2004;31(1):1-188

  • URL http://216.25.100.131/ihscommon/guidelines/pdfs/ihc_II_main_no_print.pdf

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■はじめに

■国際頭痛分類第2版誕生までの経緯

  • 米国神経学会の頭痛分類特別委員会の頭痛分類
    • 1962年に発表された米国神経学会の頭痛分類特別委員会の頭痛分類が世界的な頭痛分類の最初である(文献1)。
  • 国際頭痛分類第１版(「初版」）
    • 1988年、国際頭痛学会(International Headache Society : IHS)の頭痛分類委員会（委員長 : Jef Olesen）より発表された(文献2)。
    • 頭痛に科学的アプローチを加えた。
    • 症候学的分類である。
    • 専門家の経験に基づく分類である。
    • 群発頭痛を片頭痛から分離した。
    • 筋収縮性頭痛を緊張型頭痛と改称した。
    • 各頭痛タイプに「明確な診断基準」（explicit diagnostic criteria）を提示。
    • 階層的構成
      • （第1桁）グループ
      • （第2桁）タイプ
      • （第3桁）サブタイプ
      • （第4桁）サブフォーム
    • 世界的に、各研究者、臨床家から広く受け入れられた。
    • 臨床研究、疫学的研究に用いられ、新薬の開発に貢献した。
  • 国際頭痛分類第2版
    • 2004年、IHSは新しい国際頭痛分類を発表した(文献3)。
    • 初版出版５年後の改定の予定が、遅れて15年を経過してから発表された。
    • その間に膨大なエビデンスが蓄積された。
    • これを整理して分類を改定した。
    • 基本方針は初版のそれを踏襲した。
    • 　この全文はhttp://216.25.100.131/ihscommon/guidelines/pdfs/ihc_II_main_no_print.pdfで閲覧可能である。
    • 　2004年6月30日に日本語版が出版された（文献4）。
  • ●文献
    • 1. The Ad Hoc Comittee on Calassification of Headache. Classification of headache. Arch Neurol 1962;6:137-76
    • 2. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Headache 1988;8 (Suppl 7):1-96
    • 3. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders; 2nd Edition. Cephalalgia 2004;24(suppl 1):1-160
    • 4. 日本頭痛学会・新国際分類普及委員会. 国際頭痛分類第2版. 日本頭痛学会誌 2004:31;1-188
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■新国際頭痛分類(ICHD-Ⅱ)の体系と特徴

  • ICHD-ⅡはICDHD-10NA（国際疾病分類第10版・神経疾患群）と対応している
  • ICHD-Ⅱは３部構成となっている。
    • 第１部：一次性頭痛(primary headache)
    • 第２部：二次性頭痛(secondary headache)
    • 第３部：頭部神経痛・顔面痛・その他 (Cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headaches)
  • これに序論と付録、索引が付随している。
  • 付録
    • 新たな頭痛概念の提案（例: 月経時片頭痛）
    • 代替診断基準 （例: 片頭痛）
    • お蔵入り候補の頭痛疾患（例: carotidynia）も提示されている
  • 新分類では頭痛を14のグループに分ける。
    • 第1部　一次性頭痛
      • 1. 片頭痛
      • 2. 緊張型頭痛
      • 3. 群発頭痛 とその他の三叉神経・自律神経性頭痛（TAC）
      • 4. その他の一次性頭痛
    • 第２部：二次性の頭痛
      • 5. 頭頸部外傷による頭痛
      • 6. 頭頸部血管障害による頭痛
      • 7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛
      • 8. 物質またはその離脱による頭痛
      • 9. 感染症による頭痛
      • 10. ホメオスターシスの障害による頭痛
      • 11. 頭頸部疾患による頭痛（頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛）
      • 12. 精神疾患による頭痛
    • 第３部：頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛
      • 13. 頭部神経痛および中枢性顔面痛
      • 14. その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛
  • 階層的な分類体系(hierarchical classification)によって分類されている。
  • グループ⇒タイプ⇒サブタイプ⇒サブフォームに分類されている。
  • これにより各頭痛は1～4桁のコードによってあらわされる。
    • 例えば第１大分類グループ「片頭痛群」
    • タイプは　　1.「片頭痛」のみであり、
    • サブタイプ　1.1「前兆を伴う片頭痛」と、1.2「前兆のない片頭痛」など
    • サブフォーム1.2「前兆を伴う片頭痛」には、1.2.1「典型的前兆を伴う前兆のある片頭痛」などと細分化されている。
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■新国際頭痛分類(ICHD-Ⅱ) の構成

  • 大分類（major group）ごとに一つの章 (1-13) :
  • その分類に属する頭痛のリスト
  • 他疾患にコード化すべき頭痛/全般的なコメント/緒言
  • 頭痛のタイプ、サブタイプ、サブグループ
  • 以前に使用された用語/他疾患にコード化する頭痛/解説
  • 診断基準
  • 注/コメント
  • 献リスト
  • 1.1「前兆のない片頭痛」を例にとって説明する
    • 「以前に使用された用語」として普通型片頭痛、単純片側頭痛が示されている。
    • 「他疾患にコード化する」については該当項目がない。
    • 「解説」としては「頭痛発作を繰り返す疾患で、発作は4～72時間持続する。片側性、拍動性の頭痛で、中等度～重度の強さであり、日常的な動作により頭痛が増悪することが特徴的であり、随伴症状として悪心や光過敏・音過敏を伴う」
    • 「診断基準」は例示する。
    • 「注」　「発作回数が5回未満の例は、(中略)、1.6.1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである」などと補足されている。
    • 「コメント」　「最も一般的な片頭痛サブタイプであること、発作発現頻度が高く、日常生活に支障をきたす傾向が強いこと、月経と密接な関係にあること、発作頻度の極めて高い片頭痛は1.5.1「慢性片頭痛」と分類するが薬物乱用がみられないことが条件であること、片頭痛の病態は中枢神経系に由来すること」
    • 「明確な診断基準」（explicit diagnostic criteria）を提示。
      • 明確な診断基準とはすべて満たされるべきアルファベット項目(A,B,C・・)と付随する数字項目(1.2.3.・・)からなり満たすべき数字項目の数は基準に明示されている。これを頭痛症例に当てはめれば診断が確定する。
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■重要な通則

  • 1. ひとりの患者が複数の頭痛を持つこともある。その場合は別々にコード化する。
    • 例　1.1 前兆のない片頭痛、2.2 頻発反復性緊張型頭痛、8.2 薬物乱用頭痛
  • 2. 1年以内存在する頭痛はすべてコード化する。重要な順序に記載する。
  • 3. 診断は、基準リストを完全に満たすこと。満たさない場合は「の疑い」とする。
  • 4. 診断基準を満たしている診断を「疑い」に優先する。
    • 例 1.6「片頭痛の疑い」 、2.1.1「稀発反復性緊張型頭痛」 の両者をみたす患者は、後者にコード化
  • 5. 複数の頭痛が存在する場合は頭痛日記が勧められる。診断と治療の向上に役立つ。
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■初版と新国際頭痛分類(ICHD-Ⅱ)と相違する点

  • 初版は13分類であったが、12.「精神疾患による頭痛」が加わったために、14項目になった。

●片頭痛

  • 初版の診断基準の正当性は、トリプタンによる片頭痛の改善率が異なった国でも同率であったことから示される。
  • 片頭痛に対する診断基準はほとんど変更されていない。
  • 片頭痛の病態として「頭蓋内血管周囲の神経が敏感になり感作された状態（sensitization）」を考えている。
  • セロトニン、CGPR、NOが関与する
  • migrine genertorを認めている。
  • 前兆のない片頭痛と前兆のある片頭痛の２種類がある。
  • 視覚性前兆を２大別する
    • 典型的な前兆
      • 　　　　　　　　陽性徴候                    陰性徴候
      • 視覚症状　　きらきらした光・点・線　　視覚消失
      • 感覚症状    チクチク感                   感覚鈍麻
      • 言語症状    記載なし                      失語性言語障害
      • 拡延性抑制(cortical spreading depression)の関与
    • 片麻痺性（運動性）片頭痛
  • 眼筋麻痺性'片頭痛'は片頭痛から13.17（13. 頭部神経痛および中枢性顔面痛の群） へ移された。
  • 新たに1.5.1「慢性片頭痛」を追加した
    • 月15回以上の高頻度の片頭痛が３ヵ月を超えて持続する場合を慢性片頭痛（あるいは薬物乱用頭痛）とした。
  • ここにおいて一次性頭痛は反復性と慢性が出揃った。
  • 　1.1 前兆のない片頭痛と1.2前兆のある片頭痛　　と　慢性片頭痛
  • 　2.1.1、2.1.2　稀発性・頻発性反復性緊張型頭痛  と   慢性緊張型頭痛
  • 　31.1  反復性群発頭痛　　　　　　　　　　　　　　　　と   慢性群発頭痛
  •   3.2.1 反復性発作性片側頭痛                          と   慢性発作性片側頭痛　　　　　　　　
  • 慢性（Chronic ）とは
    • 痛みの用語では、慢性は3ヵ月以上の期間にわたり痛みが継続することを意味する
    • 反復性一次性頭痛は、頭痛が数日以上続くが3ヵ月には達していない場合で あっても、
      慢性の用語が使用される。
      片頭痛と緊張型頭痛は月>=15日以上あれば「慢性」
    • 群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛は、1年以上寛解することなく持続する場合を慢性という。
  • 月経時片頭痛の診断基準については付録に収録されている。

●緊張型頭痛

  • 緊張型頭痛については大きな変更がない。緊張型頭痛は下記のように分類しなおされている。
    • 1.1 稀発(infrequent)反復性緊張型頭痛　月1日未満のもの
    • 1.2 頻発(frequent)反復性緊張型頭痛　　月1日～15日未満のもの
    • 1.3 慢性（chronic）緊張型頭痛　　　　 月15日以上
    • それぞれに「頭蓋周囲の圧痛を伴うものと伴わないもの」」とに細分される

●群発頭痛群

  • trigeminal-autonomic cephalalgias : TACs 三叉神経・自律神経性頭痛の概念が導入された。
  • 群発頭痛については
    • 三叉神経副交感神経反射が主役。
    • 副交感神経を介して縮瞳や結膜充血を起こす。
    • 交感神経系の機能低下ではない。
    • 前頭部発汗過多も説明可能。
    • そのほかは従来とほぼ同様である。
    • 反復性/慢性群発頭痛の区分を最低14日から最低1ヵ月に変更した。
    • 廃棄された下位分類
      • 3.1.2 下記の慢性群発頭痛のサブフォームは廃止された
      • 3.1.3.1　寛解期のないもの
      • 3.1.3.2 反復発作性からの移行型
  • 慢性発作性片側頭痛のほかに反復性発作性片側頭痛を採用した。
  • 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作(SUNCT)を採用した。
  • SUNCTはSUNAの一型である（SUNAは付録に採用）

●そのほかの一次性頭痛

  • 4.6「一次性雷鳴頭痛」、4.7「持続性片側頭痛」、4.8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」が採用された。
  • 一方、外的圧迫による頭痛、寒冷刺激による頭痛は13.「頭部神経痛および中枢性顔面痛」に移された。
  • 新規発症持続性連日性頭痛は、
    • 慢性緊張型頭痛に類似する。
    • 発症時から連日性の慢性緊張型頭痛ともいえる。
    • NDPHは慢性緊張型頭痛でなく、その他の一次性頭痛に分類された。
  • NDPHは二次性頭痛との鑑別が必要（低髄液圧症候群、外傷、感染症など）
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●二次性頭痛

  • 一次性または二次性頭痛か?
    • 一次性頭痛:（原発性）他の原因疾患なし
    • 二次性頭痛:（続発性、症候性）他の疾患に起因する
    • 頭痛の原因として知られる疾患と時期的に一致して起こる新規の頭痛である。
  • 一次性または二次性頭痛か?の判断
    • 既存の一次性頭痛がその他の疾患と時期的に一致して悪化した場合コード化に判定を要する。すなわち:
    • 一次性頭痛のみとするか
    • 一次性頭痛と二次性頭痛（他の疾患による）の両者とするか
  • 一次性頭痛プラス二次性頭痛と診断する要件
    • 1. 原因疾患と頭痛とが時期的に一致していること
    • 2. 一次性頭痛の頭痛の著しい悪化のあること
    • 3. 原因疾患が一次性頭痛を悪化させたという確実な証拠のあること
    • 4. 原因疾患軽快後にその頭痛の改善または消失があること
  • 二次性頭痛の診断基準（通則）
    • A. 頭痛は、以下の特徴のうち1項目（またはそれ以上）を有し、かつCおよびDを満たす
    • B. 他の疾患が、頭痛の原因となることが証明されている
    • C. 頭痛が他の疾患と時期的に一致して起こる、および・または、頭痛が他の疾患と因果関係を示す他の証拠が存在する
    • D. 頭痛は原因疾患の治療成功または自然寛解後、3ヵ月以内（疾患によってはより短い期間）に大幅に軽減または消失する
    • 注: 診断基準「D」が満たされない場合は（指定期間内など）「『疾患』による頭痛の疑い」としてコード化する
  • 「その他の疾患によらない」とは
    • 　1. 病歴および身体所見・神経所見より頭痛分類5～12を否定できる
    • 　2. 病歴あるいは身体所見・神経所見よりこれらの疾患が疑われるが、適切な検査により除外できる
    • 　3. これらの疾患が存在しても、初発時の発作と当該疾患とは時間的に一致しない
  • 初版では「に伴う(associated with)」が他の疾患「による(attributed to)」と明確化された。
  • 頭蓋内の感染と頭蓋外のものが別グループであったものを9.「感染症による頭痛」に統一された
  • 10. 「代謝性または全身性疾患に伴う頭痛」が10.「ホメオスターシスの障害による頭痛」と改称された
  • 12.「精神科による頭痛」という新しい章が追加された
  • 12. 頭部神経痛、神経幹痛、求心路遮断性疼痛は13. 頭部神経痛および中枢性顔面痛に改名された。
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●8.2「薬物乱用頭痛」(Medication-overuse headache : MOH)

  • 二次性頭痛に分類されているが、実際は一次性頭痛とくに片頭痛と合併して現れる重要な頭痛タイプである。
  • 多くの急性期治療薬は3ヵ月以上、定期的に月10日以上使用すると薬物乱用頭痛に陥るということは銘記して欲しい。
  • 8.2「薬物乱用頭痛」に特別な扱い
  • 薬物乱用頭痛の診断を確定するには2ヵ月内に改善がなくてはならない
  • 確定前は8.2.8「薬物乱用頭痛の疑い」と診断する
  • 2ヵ月後も改善がない場合は、8.2.8「薬物乱用頭痛の疑い」は破棄する
  • 薬物乱用頭痛診断基準
    • A. 頭痛は1ヵ月に15日以上存在し、CおよびDを満たす
    • B. 8.1「急性の物質使用または曝露による頭痛」に示す以外の薬物を3ヵ月を超えて定期的に乱用している
    • C. 頭痛は薬物乱用のある間に出現もしくは著明に悪化する
    • D. 乱用薬物の使用中止後、2ヵ月以内に頭痛が消失、または以前のパターンに戻る
  • サブタイプの診断基準
  • 8.2の診断基準に適合した上、3ヵ月以上の期間、定期的に1ヵ月にXX日以上摂取している。日数については下記のように規定されている。
    • 8.2.1 エルゴタミン乱用頭痛: 10日以上
    • 8.2.2 トリプタン乱用頭痛: 10日以上 (剤形は問わない)
    • 8.2.3 鎮痛薬乱用頭痛: 15日以上（単一の鎮痛薬）
    • 8.2.5 複合薬物乱用頭痛: 10日以上
    • 8.2.6 急性期治療薬の組み合わせによる薬物乱用頭痛: 15日以上
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■訳語の変更

  • これまでprimary headacheは機能性頭痛、secondary headacheは症候性頭痛と訳されてきた。
  • 本来、一次性頭痛は症候(症状)によって診断される(symptom-based)頭痛疾患であり、病因(aetiological)によって分類される二次性頭痛を症候性頭痛と訳すと混乱が生ずる。
  • そこで一次性頭痛、二次性頭痛の名称を採用することにした。
  • episodicは「反復発作性」から「反復性」に、
  • 「前兆を伴う片頭痛」、「前兆を伴なわない片頭痛」は「前兆のある片頭痛」や「前兆のない片頭痛」と簡素化した表現を採用した。
  • ★用語の変遷
  • 米国神経学会の頭痛分類特別委員会の頭痛分類 （1962）⇒国際頭痛分類第１版 (1988)⇒国際頭痛分類第2版 (2004)の順に
    • 普通型片頭痛（"Common" migraine）⇒「前兆を伴なわない片頭痛」（migraine without aura）⇒前兆のない片頭痛（migraine without aura）
    • 典型的片頭痛（"Classic" migraine）⇒「前兆を伴なう片頭痛」（migraine with aura）⇒前兆のある片頭痛（migraine with aura）
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■特殊な頭痛の扱い

●混合型頭痛

  • 混合型頭痛 (多くは片頭痛プラス緊張型頭痛)の頭痛病名は採用されていない。
  • 頭痛のタイプは別々に診断しコード化されるべきである。
  • 例えば重症の慢性頭痛患者は、1.1「前兆のない片頭痛」、2.2「頻発反復性緊張型頭痛」、8.2「薬剤乱用頭痛」の3つの診断がつくこともある。
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●高頻度片頭痛の扱い

  • 高頻度片頭痛とは3ヵ月間、月>=15日）
  • 薬物乱用がない場合の診断　「先行する片頭痛サブタイプ」 + 1.5.1「慢性片頭痛」
  • 薬剤乱用がある場合の診断
    • 初診時　「先行する片頭痛サブタイプ」 + 1.5.1「慢性片頭痛疑い」 + 8.2.8「薬剤乱用頭痛疑い」
    • ２ヵ月間薬剤中止
      • 頻度が減少した場合　「先行する片頭痛サブタイプ」 + 8.2「薬物乱用頭痛」
      • 頻度が不変の場合は　「先行する片頭痛サブタイプ」 + 1.5.1「慢性片頭痛」
  • （注2: 慢性片頭痛はICHD-Ⅱから採用された。慢性片頭痛は片頭痛の合併症ととらえるのでもとの片頭痛の診断も必要である。
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●慢性連日性頭痛(Chronic Daily Headache : CDH)の扱い

  • 慢性連日性頭痛は頭痛診療の実際で大変重要な頭痛群である。
  • 慢性連日性頭痛はSilbersteinらによって下記のように分類されている。
    • 1. 変容性片頭痛 (transformed migraine : TM)
    • 2. 慢性緊張型頭痛 (chronic tension-type headache : CTTH）2.3
    • 3. 新規発症持続性連日性頭痛 (new daily persistent headache : NDPH）4.8
    • 4. 持続性片側頭痛 (hemicrania continua : HC）4.7
    • （Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S et al: Classification of daily and near-daily headaches : proposed revisions to the IHS criteria. Headache 34 : 1-7, 1994）
  • 新分類では慢性連日性頭痛の用語は採用されていない。
  • しかしICHD-Ⅱで慢性連日性頭痛のすべての頭痛タイプはコード化可能となった。
    • 高頻度の片頭痛は1.5「慢性片頭痛」と8.2「薬物乱用頭痛」を設けることで対処可能となった。
    • 2.3「慢性緊張型頭痛」は初版から採用されている。
    • 新たに4.7「持続性片側頭痛」、4.8「新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）」が採用された。
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●国際頭痛分類第2版委員会委員

  • Jes Olesen, Denmark (委員長)
  • Marie-Germaine Bousser, France
  • Hans-Christoph Diener, Germany
  • David Dodick, USA
  • Michael First, USA
  • Peter J Goadsby, United Kingdom
  • Hartmut Gobel, Germany
  • Miguel JA Lainez, Spain
  • James W Lance, Australia
  • Richard B Lipton, USA
  • Giuseppe Nappi, Italy
  • Fumihiko Sakai, Japan
  • Jean Schoenen, Belgium
  • Stephen D Silberstein, USA
  • Timothy J Steiner, United Kingdom (秘書)
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文献

  •  Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society.  The International Classification of Headache Disorders; 2nd Edition. Cephalalgia 2004;24(suppl 1):1-160
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