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	器質的病変を伴わない各種の頭痛 （国際分類第４群） Miscellaneous headaches unassociated with structural lesion
改定	2006年09月28日

器質的病変を伴わない各種の頭痛（国際分類第４群）Miscellaneous headaches unassociated with structural lesionは
国際頭痛分類第2版(2004)で大幅に変更されました。
たとえば4.3 寒冷刺激による頭痛 Cold stimulus headache(アイスクリーム頭痛)は13. 頭部神経痛および中枢性顔面痛に
移動されました。特発性は一次性と改められています。国際頭痛分類第2版にそって改稿いたします。

• その他の一次性頭痛の分類
• 4.1一次性穿刺様頭痛
  • Extracephalic jabs
• 4.2 一次性咳嗽性頭痛
• 4.3一次性労作性頭痛
  • スポーツマンの頭痛の予防
• 4.4性行為に伴う一次性頭痛
• 4.5 睡眠時頭痛
• 4.6一次性雷鳴頭痛
• 4.7持続性片側頭痛
• 4.8新規発症持続性連日性頭痛(NDPH)
  　
• 最後へ
  • 良性労作性頭痛/良性性交時頭痛/咳頭痛は同じ起源の頭痛か。

●4. その他の一次性頭痛(4. Other primary headaches)

• 4.1 一次性穿刺様頭痛(4.1 Primary stabbing headache)
• 4.2 一次性咳嗽性頭痛(4.2 Primary cough headache)
• 4.3 一次性労作性頭痛(4.3 Primary exertional headache)
• 4.4 性行為に伴う一次性頭痛(4.4 Primary headache associated with sexual activity)
• • 4.4.1 オルガスム前頭痛(4.4.1 Preorgasmic headache)
  • 4.4.2 オルガスム時頭痛(4.4.2 Orgasmic headache)
• 4.5 睡眠時頭痛(4.5 Hypnic headache)
• 4.6 一次性雷鳴頭痛(4.6 Primary thunderclap headache)
• 4.7 持続性片側頭痛(4.7 Hemicrania continua)
• 4.8 新規発症持続性連日性頭痛(NDPH)(4.8 New daily-persistent headache : NDPH)
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●4.1一次性穿刺様頭痛

• 以前に使われた用語：アイスピック頭痛(ice-pick pains)、ジャブ・ジョルト(jabs and jolts)、周期性眼痛症(ophthalmodynia periodica)
• 器質性疾患が存在しない状態で自発的に起こる一過性かつ局所性の穿刺様頭痛
• 診断基準：
  •  A. 穿刺様頭痛が単回または連続して起こり、次のB-Dを満たす
  •  B. 三叉神経の第1枝領域(眼窩、側頭部、および頭頂部)のみ、あるいはほぼ限定して生ずる
  •  C. 穿刺様頭痛の持続時間は数秒以内で、不規則な頻度(1日あたり1回から多数)で再発する。
  •  D. 随伴症状がない
  •  E. その他の疾患によらない
• コメント：
  • 穿刺様痛みの80%は持続時間が3秒以内であった。稀に重積状態が1週間持続する。
  • 穿刺様痛みは、移動することがある。
  • 穿刺様痛みは片頭痛(約40%)または群発頭痛(約30%)患者にみられることが多い。
  •  インドメタシンが有効であったと報告されている。
    　
• ■解説瞬時(数秒)の局在性の鋭い頭痛。
  別名：needle-in-the eye-syndrome, sharp, short-lived headache syndrome
  Ice−pick painsといわれたことがある。
• 日本医科大学第二内科 駒場祐―ら：ldiopathic stabbing headacheの臨床的検討　頭痛研究会会誌24(1)1997：20より
  • 原因不明の穿刺様頭痛/瞬時の局在性の鋭い頭痛
  • 自験例について検討
    • 頭痛外来の9年間（1988．1〜1996．12）の患者総数2164例中26例1.2％
    • 性別は女性18例：男性は8例
    • 年齢は23〜69歳（平均46.4±14.4歳）
    • 部位は側頭部7例、後頭部87例、頭頂部6例、眼窩〜前頭部は6例
    • 持続は1〜2秒が20例、数秒とする者が6例
    • 頻度は1日1回〜30回程度、2、3日〜数日に1回の者などさまざま
    • 誘因は頭部運動、髪の毛の接触が少数
    • 随伴症状：悪心4例
    • 併存する頭痛：8例。でいずれも片頭痛であった。
• Vaga（ノルウェー）での頭痛疫学の大規模な調査n=1838
  アイスピック頭痛は、35.2%
  女/男比は1.49
  Sjaastad O, Pettersen H, Bakketeig LS. The Vaga study; epidemiology of headache I: The prevalence of ultrashort paroxysms. Cephalalgia 2001;21:207-215.
• 頭以外(顔面、項部など)にもExtracephalic jabsはある
  O Sjaastad, H Pettersen, Ls Bakketeig. Extracephalic jabs/idiopathic stabs. Vaga study of headache epidemiology. Cephalalgia 2003;23(1):50-54
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●4.2 一次性咳嗽性頭痛

• 以前に使用された用語：良性咳嗽性頭痛、ヴァルサルヴァ手技頭痛
• 解説：頭蓋内疾患が存在しない状態で、咳または息みにより誘発される頭痛
• 診断基準：
  • A. BおよびCを満たす頭痛
  • B. 突発性に起こり、1秒〜30分間持続する
  • C. 咳、息み、ヴァルサルヴァ手技のいずれか (あるいはそれらの組み合わせ) に伴ってのみ誘発される
  • D. その他の疾患によらない (注1)
•  注： 1.  咳嗽性頭痛の約40%の症例は症候性であり、その大半がアーノルド・キアリ奇形I型に起因する。
  それ以外の原因は、頸動脈または椎骨脳底動脈疾患と脳動脈瘤がある。
• コメント：
  • 一次性咳嗽性頭痛は通常両側性であり、主に40歳以上の患者に起こる。
  • インドメタシンが有効である。
• ■解説
• 定義：頭蓋内疾患がない咳による頭痛
• 広義には、咳、努責、屈伸などを契機に激しい頭痛がおこるものをいう。
• 原因：咳頭痛には種々のものがある。
  • 低髄液圧症候群、脳腫瘍のごとき牽引性頭痛
  • 頭蓋内の血管が関与する血管性頭痛
  • 炎症性頭痛などが原因としてあげられる。
  • 原因不明のこともある。
  • 約１０％に頭蓋内疾患（後頭蓋窩病変＝アーノルド・キアリ奇形など）
• 発生機序：頭蓋脊髄腔解離craniospinal dissociation（脳室とくも膜下腔の圧が速やかに対応しない）（WilliamsArch Neurol37:226,1980）
• <Raskin 1988>
  • 誘因：咳、くしゃみ、かがむ、気張る、笑う
  • 男女比は４：１
  • 平均年齢：５５歳
  • 経過：９９％良性
  • 原因：特発性、器質的（多くは後頭蓋窩）
  • 局在：１／３は一側性
  • 治療：抜歯、腰椎穿刺（ときに劇的）、インドメサシン（ときに著効）
• 太田の教科書より引用
• ★咳嗽性頭痛の総説 　CJ Boes, MS Matharu, PJ Goadsby. Benign cough headache. Cephalalgia 2002;22(10):772
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●4.3一次性労作性頭痛

• 以前に使用された用語： 良性労作性頭痛
• 他疾患にコード化する： 運動誘発性片頭痛は、1.「片頭痛」のサブタイプに従ってコード化する。
• 解説：
  •  運動によって誘発される頭痛。重量挙げ選手頭痛と同根
• 診断基準：
  • A. BおよびCを満たす拍動性頭痛
  • B. 5分〜48時間持続する
  • C. 身体的な労作中または労作後にのみ誘発されて起こる
  • D. その他の疾患によらない (注1)
• 注：
  • 1.  この頭痛の初発時には、くも膜下出血と動脈解離を必ず否定する。
• コメント：
  • 一次性労作性頭痛は、暑い気候または高地で起こる。
  • インドメタシンは大多数の症例で効果がみられている。
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• ■解説
• 身体運動(水泳など)により発症
• 両側性、拍動性
• ５分〜２４時間
• エルゴタミン、インデラル、インダシンの前投与で予防できる
• 暑さや高地で起りやすい。
• くも膜下出血や硬膜下血腫のこともあるので注意
• 性行為に伴う頭痛に類似する
• 誘因：激しい運動(水泳、ランニング、重量挙げ)
• ■水泳時頭痛
  　プールに飛び込んだ直後、泳ぎ始め
  　頭部全体〜側頭部
  　拍動性
  　突発
  　悪心
  　１〜数時間持続
  　原因: 血圧上昇、息こらえ→静脈潅流障害→頭痛
  　予防：準備運動、あらかじめジヒデルゴット服用
• 手塚博幸：scope35（6）:14-15,1996より引用
• ■文献■
• Sjaastad O, Bakketeig LS. Prolonged benign exertional headache. The Vaga Study of headache epidemiology. Headache 2003;43:611-615.　PMID: 12786919
  短時間(１時間以内)の有病率は6.3、持続性の発作有病率は6.0%であった。両者間には本質的な差はなかった。
• Sjaastad O, Bakketeig LS. Exertional headache. I. Vaga study of headache epidemiology. Cephalalgia 2002;22:784-790.
  労作性頭痛の有病率は12.3%、女性優位（1.38）。
• Sjaastad O, Bakketeig LS. Exertional headache--II. Clinical features Vaga study of headache epidemiology. Cephalalgia 2003;23:803-807.
  労作性頭痛の臨床像。症例の46%は片頭痛と共存。片頭痛様の頭痛といえる。
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●スポーツマンの頭痛の予防

• 運動家の頭痛の治療についての文献的調査。下記が「おすすめ」とされている。
• 緊張型頭痛治療　消炎鎮痛薬
  • 緊張型頭痛予防　抗うつ薬（夜間） (とくにnortriptyline) またはＳＳＲＩ
  • 片頭痛治療　　　スマトリプタンまたはDHE 45
  • 片頭痛予防　　　ベラパミル, 抗うつ薬, バルプロ酸
• 出典:SWAIN RA, KAPLAN B: Diagnosis, Prophylaxis, and Treatment of Heaches in the Athlete. Souther Medical J. 90:878-888, 1997
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●4.4性行為に伴う一次性頭痛

• 以前に使用された用語：良性性行為時頭痛、性交時頭痛、良性血管性性行為時頭痛、性行為時頭痛
• 解説： 性行為によって誘発される頭痛で、通常、性的興奮が高まるにつれ、両側性の鈍痛として始まり、オルガスム時に突然増強するが、原因となる頭蓋内疾患は存在しない。
• 4.4.1 オルガスム前頭痛
  • 診断基準：
  • A. 頸 または 顎部 (あるいはその両方) の筋収縮の自覚を伴う頭頸部の鈍痛で、Bを満たす
  • B. 性行為中に起こり、性的興奮で増強する
  • C. その他の疾患によらない
• 4.4.2 オルガスム時頭痛
  • 断基準：
  • A. 突発性で重度(「爆発性」)の頭痛で、Bをみたす
  • B. オルガスム時に起こる
  • C. その他の疾患によらない
  • (注1)オルガスム時頭痛の初発時には、くも膜下出血、動脈解離などを必ず否定すること。
• コメント：
  • 4.4「性行為に伴う一次性頭痛」、4.3「一次性労作性頭痛」と片頭痛との関連性が、約50%の症例で報告されている。
  • 初版の国際頭痛分類には、2種類のサブタイプ(鈍痛型と爆発型[激痛型]）の頭痛)が含まれていた。
  • 性行為に伴う一次性頭痛の持続時間に関する確かなデータはないが、通常1分〜3時間持続すると考えられる。
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• ■解説
• 手塚博幸：scope35（6）:14-15,1996より引用
  • Hippocratesの時代から知られていた
    (いわく「体操、走る、散歩、狩猟、労働、過度の性交から頭痛を起こすひとがいる」)
  • 頻度：フランス0.21％、スカンジナビア1.3％、手塚先生の外来0.3％
  • 年齢30〜60歳、男：女＝３〜４：１
  • Littlerの研究（1974）
    　収縮期血圧は２５〜１２０、拡張期血圧は２５〜４８、脈拍は２０〜８７上昇
    　ピークはorgasm
    　２０秒〜２分で戻る
    　よってこの血圧上昇による脳血管の機能障害が頭痛の原因である。
  • 褐色細胞腫pheochromocytomaの頭重と類似する。
    　ということはアドレナリンの放出と関係していることを示唆する。
    　一度始まると繰り返しやすい
  • 薬剤
    　ベーター・ブロッカー
    　カルシウム・ブロッカー
    　性交前にエルゴタミン頓用
• マスターズとジョンソン
  • オーガスムの際、脈拍数は110〜180、血圧は20〜80％上昇する。
• ■文献■
• 疫学★
  Frese A, Eikermann A, Frese K, Schwaag S, Husstedt IW, Evers S. Headache associated with sexual activity: demography, clinical features, and comorbidity. Neurology 2003;61:796-800.PMID14504323　初発年齢(歳)の平均年齢は、39.2（±11.1）年。20-24歳と35-44のピークがある。男性優位、両側性および後頭部頭痛。他の 一次性頭痛と高い同時罹患率をもつ。HSA型1と2は、異なった疾患単位よりむしろ同じ疾患の異なる現れであろう。
• オルガスムの頭痛発作時、脳動脈の狭窄あり  Valenca MM et al. Cerebral vasospasm and headache during sexual intercourse and masturbatory orgasms. Headache 2004;44:244-248. PMID15012662
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●4.5 睡眠時頭痛

• ⇒特殊な頭痛「hypnic headache syndrome　睡眠性頭痛症候群」も参照
•  以前に使用された用語： 睡眠時頭痛症候群(hypnic headache syndrome)、「目覚し時計」頭痛('alarm clock' headache)
•  解説： 患者を、必ず睡眠から覚醒させる鈍い頭痛発作
•  診断基準：
  • A. B-Dを満たす鈍い頭痛
  • B. 睡眠中にのみ起こり、覚醒をきたす
  • C. 次の特徴のうち少なくとも2項目を満たす
    • 1. 1ヵ月あたり15回を超えて起こる
    • 2. 覚醒後15分以上持続する
    • 3. 初発年齢は50歳以上
  • D. 自律神経症状がなく、悪心、光過敏、または音過敏のうち2つ以上を示さない
  • E. その他の疾患によらない(注1)
•  記 1. 頭蓋内疾患を必ず否定する必要がある。
•  コメント：
  • 睡眠時頭痛は、軽度〜中等度であるが、患者の約20%に重度の痛みが報告されている。
  • 3分の2は両側性。
  • 持続時間は通常15〜180分
  • カフェインおよびリチウムが有効
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●4.6一次性雷鳴頭痛

• 以前に使用された用語：良性雷鳴頭痛(benign thunderclap headache)
• 他疾患にコード化する： 4.2「一次性咳嗽性頭痛」、4.3「一次性労作性頭痛」、4.4「性行為に伴う一次性頭痛」の雷鳴頭痛はそれぞれの頭痛型にコード化する。
• 解説： 突発する重度の頭痛で、脳動脈瘤破裂時の頭痛に似る
• 診断基準：
  • A. BおよびCを満たす重度の頭痛
  • B. 以下の特徴の両方を満たす
    • 1. 突発性に起こり、1分未満で痛みの強さがピークに達する
    • 2. 1時間〜10日間持続する
  • C. 発生後の数週または数ヵ月にわたって、定期的な再発がない (注1)
  • D. その他の疾患によらない (注2)
•  注：
  • 1.  発生後1週間以内に、頭痛が再発することがある。
  • 2.  髄液検査および脳画像検査が正常所見を示す必要がある。
• コメント：
  • 基礎疾患の検索を適宜徹底して行う必要がある。
  • 雷鳴頭痛をしめす頭蓋内疾患
    • くも膜下出血
    • 脳出血
    • 大脳静脈血栓症
    • 未破裂血管奇形(多くの場合、動脈瘤)
    • 動脈解離(頭蓋内および頭蓋外)、
    • 中枢神経系血管炎
    • 可逆性良性中枢神経系アンギオパチー
    • 下垂体卒中
    • 第三脳室コロイド嚢胞
    • 低髄液圧
    • 急性副鼻腔炎(特に気圧障害[barotrauma]
  • 4.6 「一次性雷鳴頭痛」の診断名は、器質性要因のすべてが否定された場合のみに限るべきである。
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●4.7 持続性片側頭痛

• 解説：持続性で、必ず片側性に起こり、インドメタシンが有効な頭痛
• 診断基準：
  • A. B-Dを満たす頭痛が3ヵ月を超えて続く
  • B. 次の特徴をすべて満たす
    • 1. 痛みは片側性で、反対側に移動しない
    • 2. 毎日連続してみられ、痛みが消失する時期がない
    • 3. 程度は中等度であるが、増悪して重度の痛みとなることもある
  • C. 頭痛増悪時、頭痛側に次の自律神経所見のうち少なくとも1項目がみられる
    • 1. 結膜充血 または 流涙 (あるいはその両方)
    • 2. 鼻閉 または 鼻漏 (あるいはその両方)
    • 3. 眼瞼下垂 または 縮瞳 (あるいはその両方)
  • D. 治療量のインドメタシンで完全寛解する
  • E. その他の疾患によらない (注1)
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• 旧版より移築

• Sjaastadの命名
• 頭痛は厳密に片側性
• • 持続性
  • 中等度以上の痛み
  • 毎日持続
• indometacinに劇的に反応
• Sjaastad O, Spierings ELH : "Hemicrania continua"-another headache absolutely responsive to indometacin-. Cephalalgia 4 : 65, 1984
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• Peres MFP, Silberstein SD, Nahmias S: Hemicrania continua is not that rare. Neurology 2001, 57:948-951
  The almost pathonemonic symptomは "grit or foreign body sensation"
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• Pareja JA et al.: Hemicrania continua: diagnostic criteria and nosologic status. Cephalalgia 2001;21:874-877
• Pareja JA et al.. Review:The hemicrania continua diagnosis. Cephalalgia 2001;21:940-946
  ⇒HC、そして、慢性発作性片側頭痛は、インドメタシンに絶対反応を含む多くの共通の特徴を共有する。
  群発頭痛群に含められる頭痛である。
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• 持続性半側頭痛の判定基準
• ParejaとGoadsby、Liptonの基準がある。後者が臨床的により役立つ。
• Bigal ME et al. Hemicrania continua: comparison between two different classification systems. Cephalalgia 2002;22(3):242-
• Pareja基準（2001）
  A. 頭痛は2ヵ月以上
  B. 必須条項
  (I) 一側性、つねに同側性
  (II) 絶対的長期的インドメタシンの効果
  (III) 長期間反復性発作（時間/日/週）　経時的に変動する
  (IV) 疼痛の強さ：軽度、中程度または高度（耐えがたいほどではない）
  C. 必須でないが、頻繁にみられる
  (1) 女性
  D. 陰性条項
  (I) 局所自律神経症候
  (II)片頭痛症候
  (III) 頸性頭痛症候
  (IV)片頭痛・群発頭痛薬（トリプタン、エルゴタミン）の効果
• GoadsbyとLipton基準（1997）
  A.　B-Dを満たす頭痛が１ヵ月以上続く
  B. 一側性頭痛
  C. つぎの三つを満たす
  　１．持続性しかし変動性
  　２．少なくとも中等度の頭痛
  　３．誘発因子はない
  D.
  　１．インドメタシン対する絶対反応
  　または
  　２．重症疼痛増悪時につぎの特徴をひとつ
  　　a. 結膜充血
  　　b. 流涙
  　　c. 鼻閉
  　　d. 鼻汁
  　　e. 下垂
  　　f. 眼瞼浮腫
  　　g. 特発性の突き刺すような頭痛
  E. 少なくとも以下の条件のひとつ
  　1. 5-11群の疾患が否定できる
  　2. そのような疾患が疑われても適切な検査によって除外される
  　3. そのような疾患が存在しても、時間的に関係ない
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●4.8新規発症持続性連日性頭痛(NDPH)

• 以前に使用された用語：新規慢性頭痛(De novo chronic headache)、急性発症の慢性頭痛(chronic headache with acute onset)

• 解説： 発症後非常に早期(最長3日以内)から、寛解することなく連日みられる頭痛。
  痛みは、典型例では両側性で、その性質は圧迫感または締めつけ感を示し、程度は軽度〜中等度である。
  光過敏、音過敏、または軽度悪心がある場合もある。
• 診断基準：
  • A. B-Dを満たす頭痛が3ヵ月を超えて続く
  • B. 頭痛が、発症時または発症後、3日未満から寛解することなく、連日みられる (注1)
  • C. 次の痛みの特徴のうち少なくとも2項目を満たす
    • 1. 両側性
    • 2. 圧迫感、締めつけ感(非拍動性)
    • 3. 程度は軽度〜中等度
    • 4. 歩行または階段を昇るなどの日常的な動作により増悪しない
  • D. 以下の両方を満たす
    • 1. 光過敏、音過敏、軽度悪心はあっても1項目のみ
    • 2. 中等度または重度の悪心、嘔吐のいずれもない
  • E. その他の疾患によらない (注2)
•  注： 1.
  • 頭痛は、発症の瞬間から一度も寛解することがないか、あるいは非常に速やかに、持続性で非寛解性の痛みに移行する。
  • そのような発症または急速な発現状況が、患者によって明瞭に想起され、その説明が曖昧でないことが必要である。
  • そうでなければ、2.3「慢性緊張型頭痛」にコード化する。
• コメント：
  • 国際頭痛分類第2版では、4.8 「新規発症持続性連日性頭痛(NDPH)」を2.3「慢性緊張型頭痛」とは別の頭痛とみなしている。
  • 緊張型頭痛との類似点は多い
  • NDPHは、典型的には頭痛の既往がない患者にも起こり、発症時 または ほぼ発症時から頭痛が寛解することなく毎日起こる点が独特である。
  • 4.8「新規発症持続性連日性頭痛」と診断するには、そのような発症状況が明瞭に想起される必要がある。
  • このNDPH頭痛は、片頭痛または緊張型頭痛のいずれかの特徴を伴う場合がある。
  • 髄液量減少性頭痛、髄液圧亢進性頭痛、外傷後頭痛、および感染性頭痛(特にウイルス性)などの二次性頭痛を否定する。
  • 薬剤乱用+以前から存在する一次性頭痛の場合は4.8「新規発症持続性連日性頭痛」とはしない。
  •  NDPHは、自然寛解性のサブフォームと、難治性のサブフォームがある。
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