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群発頭痛
cluster headache

およびその近縁疾患

(TAC)

11/09/19
  • 2006/08/18までの「群発頭痛」はあまりにも継ぎ足し建築できわめて複雑多岐になってしまいましたので、一度更地にして再建しました。
  • 群発頭痛の分類については国際頭痛分類第2版、慢性頭痛の診療ガイドラインを主軸に置きました。
  • まず、慢性頭痛の診療ガイドライン(2005)にそって群発頭痛の解説をします。 ⇒http://www.jhsnet.orgで全文が読めます。
    テーマにQのついている項目はガイドラインに取り上げられているクリニカルクエッションです。文献は省略されています(原典に当たってください)。
  • 知識を深めるための代表的文献を紹介しますので、そちらを適宜ご参照ください。

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●群発頭痛(まとめ)

  • 一側の眼窩部およびその周囲の激しい頭痛が、短時間(15分～180分)、日１～2回(1回/2日～8回/日)出現する。
    • 片側の目の奥の「キリでえぐられるような」激痛とたとえられます。
    • 「ひどいときは頭をハンマーで叩き血だらけになった事も何度かありました」。ある患者からのメールですが、それほど激しい頭痛です。
    • 群発頭痛と腎結石、出産の両方を経験した人に聞くと　「群発頭痛の方がより強烈な痛みだ」というそうです。
  • 群発地震のように、１～２ヵ月間、毎日のように、群発的に現れるので、群発頭痛cluster headacheの名前が生まれた。
  • 群発期は年に1～2回のことも、また数年に1度のこともある。群発期を過ぎると頭痛は起こらない。
  • 頭痛と同側に、流涙、鼻閉・鼻漏などの自律神経症状を伴うのが特徴とされているが、これが目立たない例も散見される。(15%はIHS分類が適合しない)。
  • 激しい頭痛にもかかわらず「落ち着きがない、あるいは興奮した様子」を示すのが片頭痛と際立って異なる。
  • 夜間、明け方のほぼ一定の時間(午前２時、４時など)に起こることが多い。睡眠中に発症する場合は、睡眠に恐怖を感じる。
    日中にも起こる。
  • 飲酒でほぼ頭痛が必発であることも診断に役立つ。また群発期間中は禁酒する。
  • 群発頭痛はなによりも予防が大切である。
    • もっともエビデンスがあるのはベラパミル(ワソラン)錠（40mg）で３～６錠分３（保険適用外）服用する。できれば６錠がよい。
      ただし有効率は６割程度である。
    • どうしても発作を抑制したいときにはステロイド(たとえばプレドニン、デカドロン)を短期間(１ヵ月以内)併用する。
      個人的には、12錠から初めて連日１錠ずつ減量し、発作が起こった時点で前の服用量に戻し、３日間足止めして、ふたたび減量する方法をとっている。ただし１ヵ月以内に終了する。
    • ベラパミルの便秘、ステロイドに対する胃保護を併用する。
    • 参考: 反復発作性群発性頭痛予防にベラパミルは有効 ベラバミル(120 mg tid)により 発作頻度の有意な減少。(この量は日本では使えません。240mg/日までです)
      Leone M, et al. Verapamil in the prophylaxis of episodic cluster headache: a double-blind study versus placebo., Neurology 54: 6, 1382-5, 2000.
  • 群発頭痛の急性期治療
    • 予防処置にもかかわらず、発作が襲来したときには、）100％酸素(７Ｌ/分以上)吸入あるいはイミグラン注（３mg）皮下注が理想である。
      代替治療としてイミグラン点鼻液(20ｍｇ)を用いる。
    • 参考: 群発頭痛の鼻腔内スマトリプタン治療は二重盲検試験で有用と結論された
      J. A. van Vliet, et al. Intranasal sumatriptan in cluster headache; Randomized placebo-controlled double-blind study. Neurology 2003;60:630-633
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  • 【補足】
  • 私は群発頭痛の特徴は「7つの一が並ぶ頭痛」と解説している。(もちろん例外はあります)。
    • １年に１回
    • １ヵ月間
    • １日に１回
    • 1AM頃に
    • １側の眼が
    • １時間
    • １番ひどく痛む頭痛
  • cluster=（ブドウなどの）ふさ、かたまり､むらがる；鈴なりになるの意味。
  • 20～30歳代の男性に圧倒的に多い(男女比 5：1）。 片頭痛は女性に多い(男女比 1：4）。
  • 頻度が比較的まれ（有病率約0.07～0.09％）なために三叉神経痛や片頭痛と誤診されやすい。
  • 歯痛を伴う例ではあやまって抜歯をされます。
  • 群発頭痛は内頸動脈の神経原性無菌性炎症と想定されている。
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●群発頭痛(慢性頭痛の診療ガイドラインから)

●Q1群発頭痛およびその近縁疾患の位置づけ

  • 「群発頭痛およびその近縁疾患」は、短期持続性の一側頭痛と流涙・鼻漏などの自律神経症状を伴うのが特徴である。
  • 自律神経症状のメカニズムは trigeminal-parasympathetic 反射によるとの考えに基づく。
  • 国際頭痛学会分類第 2 版（ ICHD-Ⅱ）では、三叉神経・自律神経性頭痛（ Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias: TAC ）という概念が導入された。
  • TACのサブタイプは次のように分けられている。(⇒ICHD-Ⅱの概略)　
    • 3.1 「群発頭痛」
    • 3.2 「発作性片側頭痛」
    • 3.3 「結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（ SUNCT ）」
    • 3.4 三叉神経・自律神経性頭痛の疑い
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●発作性片側頭痛とSUNCT

  • これらは大変まれな頭痛サブタイプであるので、特徴を記すに留める。ICHD-Ⅱなどの文献を参照されたい。
  • 発作性片側頭痛(PH)
    • 痛み、関連症候に関して群発頭痛に類似した特徴を有する発作である。
    • 群発頭痛より持続時間が短く(2～30分間)、頭痛の発作頻度は高い。
    • 男性よりも女性に多く認められ、インドメタシン(indometacin)が絶対的な効果を示す。
    • episodic(3.2.1)とchronic(3.2.2)に分けられている。
    • 診断基準については⇒分類
  • SUNCT
    • 本症候群は、一側性の痛みからなる短期持続性(5～240秒)間持続するの発作を特徴とする。発作はその他のTACよりもはるかに短く、
      顕著な流涙および同側眼の充血を伴うことが極めて多い。
    • 診断基準については⇒分類
  • 持続時間から言えば、群発頭痛は1時間、PH10分、SUNCT1分と覚えておくとよい。
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●Q2群発頭痛はどのように診断するか

  • 群発頭痛は国際頭痛分類第 2 版 (ICHD-Ⅱ ) に準拠して診断する。
  • 診断基準については⇒分類
  • ここでは3.1群発頭痛の診断基準について再掲しておく。
    • A. B～Dを満たす発作が5回以上ある
    • B. 未治療で一側性の重度～極めて重度の頭痛が、眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか1つ以上の部位に、15～180分間持続する （注 1 ）
    • C. 頭痛と同側に少なくとも以下の1項目を伴う
      • 1. 結膜充血または流涙 (あるいはその両方)
      • 2. 鼻閉または鼻漏 (あるいはその両方)
      • 3. 眼瞼浮腫
      • 4. 前頭部および顔面の発汗
      • 5. 縮瞳または眼瞼下垂 (あるいはその両方)
      • 6. 落ち着きがない、あるいは興奮した様子
    • D. 発作頻度は1回/2日～8回/日である （注 2 ）
    • E. その他の疾患によらない （注 3 ）
  • 注 1 ：群発頭痛の経過中（ただし経過の 1/2 未満）に、発作の重症度が軽減するか、および・または持続時間が短縮または延長することがある
  • 注 2 ：群発頭痛の経過中（ただし経過の 1/2 未満）に、発作頻度が低下する場合がある
  • 注 3 ：用語集「その他の疾患によらない」参照
  • 「群発頭痛」は、寛解期の有無および期間により、「3.1.1反復性群発頭痛」と「3.1.2慢性群発頭痛」に分けられる。
  • 「3.1.1反復性群発頭痛」とは7～365日間続く群発期が、1ヵ月以上の寛解期をはさんで2回以上ある群発頭痛である。
  • 「3.1.2慢性群発頭痛」とは1年を超えて発作が繰り返され、寛解期がないか、または寛解期があっても1ヵ月未満である群発頭痛である。
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●Q3 どの程度の患者が存在するか。危険因子、増悪因子にはどのようなものが存在し、患者の予後はどうか

  • 群発頭痛の有病率は 10 万人あたり 56-401 人程度と報告されており、片頭痛に比べその患者数は少ない
  • 群発頭痛の発症年齢は通常 20-40 歳代である。
  • 男性における有病率は女性の 3-7 倍である。
  • 群発期には、発作は定期的に起こるほか、アルコール、ヒスタミンまたはニトログリセリンにより誘発される。
  • 群発頭痛は
    • 眼周囲から前頭部、側頭部にかけての
    • 激しい頭痛が
    • 数週から数ヵ月の期間群発することが特徴
    • 夜間、睡眠中に頭痛発作が起こりやすく、
    • 男性に多いとされている。
  • 群発頭痛は実際に診断がつくまでに長い時間がかかることが多い。
  • 有病率調査
    • 報告により様々であり、10 万人あたり 56 人から 401 人である。
    • 対象年齢 有病率人口 10 万人あたり (95%CI)
    • Sweden 18歳 (42-174)
    • San Marino 全年齢 69 (39-114)
    • USA 全年齢 401 (262-588)
    • San Marino 全年齢 56 (31-92)
    • Norway 18-65歳 381 (153-254)
    • Italy    18-65歳 200 (146-254)
  • 男女比
    • 5 ： 1 から 6.7 ： 1 で男性に多いと報告されている。
    • Manzoni らは群発頭痛の発症の時期を 10 年ごとに比較して、徐々に男性の優位性が低下してきている事を報告している
       （ 1960 年以前の発症例では男女比 6.2 ： 1 であるが、1990-1995 年の発症例では 3.5 ： 1 と減少してきている）
      この報告では生活習慣の変化、特に喫煙との関連を報告している。
    • Ekbom も同様に発症年度がくだるにつれて男女比が小さくなっていることを報告している。
  • 発症年齢
    • 20-40 歳での発症が多い。
  • 誘発および増悪因子
    • アルコール飲料、ニトログリセリン、ヒスタミンがあげられている。
    • また群発頭痛では大酒家、ヘビースモーカーが多いと報告されている。
  • 自然経過
    • Sjostrand らは 60 例の長期間フォローアップを行い、その 26.5% において、単一の群発期ですんでいることを報告している。
      またその報告の中で、2 回目の群発頭痛発作は 3 年以内に 83 ％で見られるとしている。
    • 189 人を 10 年以上フォローした報告では、反復性群発頭痛と当初診断された症例の13%が慢性群発頭痛へと移行し、
      慢性群発頭痛と当初診断された症例の 33 ％が反復性群発頭痛へと移行していた。
  • 文献は原典に当たられたい⇒http://www.jhsnet.orgから見れます。
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●Q4 群発頭痛の病態はどのように理解されているのか

  • 群発頭痛の病態生理に関しては、以下のように分類される。
  • １．視床下部に generator としての起源を求める説
  • ２．ニューロペプチドなどの変化より、三叉神経と血管との関係から説明しようとする説
  • ３．内頸動脈の周囲に起源を求める説
  • 群発頭痛の病態として、内頸動脈の周囲に起源を求める説が出されるとともに、
    サーカデイアンリズムの異常などから視床下部に起源を求める説など病態生理の解明が進んできた。
  • 解説
  • １．視床下部に generator としての起源を求める説
    • 群発頭痛患者ではサーカデイアンリズムに関係したメラトニンなどに変化がみられることより、
      サーカデイアンリズムの中枢に変化が起こっている可能性が考えられる。
    • 群発頭痛の頭痛発作時には後部の視床下部が活性化していることが、PET をもちいた研究で証明された。
    • MRI （ T1 強調画像）を用い、 Voxel-based morphometry にて後視床下部灰白質の細胞密度が高いことも明らかにされている。
  • ２．ニューロペプチドなどの変化より、三叉神経と血管との関係から説明しようとする説
    • 群発頭痛患者の発作期には、頸静脈血中の CGRP, VIP が増加したが、substance P, neuropeptide Y は変化しなかった。
    • 群発頭痛発作時に三叉神経血管の活性化が生じていることが証明されている。
  • ３．内頸動脈の周囲に起源を求める説
    • 多彩な自律神経症状を伴う疼痛発生機序の責任病巣としては現在のところ、以下の３つがある。
    • (1)海綿静脈洞説
    • (2)海綿静脈洞近傍説(つぎの三つが関与)
      • 海綿静脈洞で集合する翼口蓋神経節由来の副交感神経線維
      • 三叉神経由来の痛覚神経線維
      • 上頸神経節由来の交感神経線維
    • (3)破裂孔近傍説
      • 大浅錐体神経（副交感神経）が内頸神経（頸部交感神経）と内頸動脈壁上で合流する部位には
        副交感神経系と感覚神経系の内頸神経節が確認されている。これが群発頭痛の発症に関与している。
  • (詳細はガイドライン参照のこと)
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  • 群発頭痛発作情報の視床下部の賦活を発表した論文は
    May A, Bahra A, Buchel C, Frackowiak RS, Goadsby PJ, Hypothalamic activation in cluster headache attacks., Lancet 352: 9124, 275-8, Jul25, 1998.

●Q5 群発頭痛急性期（発作期）治療薬にはどのような種類があり、どの程度の有効性か

  • １． トリプタン系薬剤ではスマトリプタン 3mg 皮下注射 (1 日 6mg まで ) が勧められる（推奨グレードＡ）（保険適用）。
    スマトリプタン点鼻 20mg/dose による鼻腔内投与およびゾルミトリプタン 5-10mg の経口投与による有効性が報告されている
    (エビデンスは確立されておらず、本邦において保険適用外である)。（推奨グレードＢ）
  • ２．純酸素、フェイスマスク側管より 7L/ 分で 15 分間吸入も有効とされている。
    純酸素吸入群と室内気の吸入群間の二重盲検ランダム化比較試験で純酸素吸入群では約 80 ％に改善がみられている。（推奨グレードＢ）
  • ３．海外ではソマトスタチンのアナログ、オクトレオチドの有効性が報告されているが本邦での臨床試験は未施行である。
    リドカイン、コカイン、エルゴタミン製剤、通常の鎮痛薬（非ステロイド系鎮痛薬）の効果は期待できない （推奨グレードＣ）。
    オクトレオチドを用いたプラセボとの二重盲検ランダム化比較試験で有効性が報告されている（推奨グレードＢ）。
  • 現実的には、Q6の予防療法にもかかわらず、発作が起こった場合には、スマトリプタン点鼻で治療するのが適当であろう。
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  • 酸素療法の原典はHorton BT:Histaminic cephalalgia. Lancet 2:92-98,1952.
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●Q6 群発頭痛発作期の予防療法にはどのような薬剤があり、どの程度有効か

  • 反復性群発頭痛の予防療法
    • １．カルシウム拮抗薬では、ベラパミル 360mg/ 日がプラセボ対照二重盲検ランダム化比較試験で効果が確認されている。（推奨グレードＢ）
      心伝導遅延作用による徐脈や心不全の合併が問題となる。
      ロメリジンは、臨床治験の段階で若干の予防効果が期待されているが、現在保険適用外である。（推奨グレードＣ）
    • ２．酒石酸エルゴタミン（ 1-2mg ）の就寝前の予防内服は有効なこともある。（推奨グレードＣ）
    • ３．シバマイド（カプサイシンと類似の構造をもつ）の点鼻は海外で有効と報告されているが本邦で臨床試験は未施行である。
    • ４．副腎皮質ステロイドの有効性が報告されているが効果について確立はされていない。
    • ５．β遮断薬, トリプタン系薬剤、メラトニンについての効果は明らかでない。
  • 慢性群発頭痛の予防療法
    • 炭酸リチウム、バルプロ酸 ,gabapentin, topiramate, divalproex sodium, baclofen 等の有効性が報告されている。
      効果について確立はされていない。
  • 薬物療法以外の療法(薬物療法無効例に)(推奨のグレード B～D)
    • 神経ブロック療法（三叉神経ブロック、星状神経節ブロック、翼口蓋神経節ブロック、大後頭神経ブロック）
    • 三叉神経根切除
    • 翼口蓋神経節切除
    • ガンマナイフ治療
    • 脳深部刺激療法
  • (詳細はガイドライン参照のこと)
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●予防薬の有効率

  • 薬 剤 発作性群発頭痛/慢性群発頭痛
  • メチセルガイド ５３％/７％　(本邦では使えない)
  • ぺラパミル ７３％/６０％　　(市販名　ワソラン)
  • プレドニゾン ７７％/４０％
  • リチウム データなし/８７％
  • 下記のデータより作成
    Kudrow L. Comparative results of prednisone, methysergide and lithium therapy in cluster headache. In: Greene R. Current Concepts in Migraine Research. New York: Raven Press, 1978:159-163.
    Kudrow，１９７８とGabal，Spierings，１９８９のデータより作成）
    Gabai IJ, Spierings ELH. Prophylactic treatment of cluster headache with verapamil. Headache 1989; 29:167-168.
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●Q7 患者の健康寿命の阻害、QOL の阻害はどの程度か

  • 群発頭痛患者の生活上の機能障害を明らかにされている。
    片頭痛との比較検討でも、疼痛や社会生活上の障害については、有意差がでている。
  • 群発頭痛患者では喫煙歴やアルコール歴が一般人口に比して有意に多く、ライフスタイル上の問題も指摘されている。
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●Q8 群発頭痛は遺伝するか

  • 群発頭痛は有意に家族内発症例が多く、遺伝因子が関与する可能性は高い。
  • 環境因子の存在や遺伝的異質性のため、原因遺伝子や疾患感受性遺伝子の同定までには至っていない。
  • 患者家族歴の調査や双子症例の報告などから遺伝因子の存在が示唆されるに至っている。
  • 群発頭痛の分離解析によれば、発症の一部には浸透率の低い常染色体優性遺伝因子が関与する可能性が示唆されている。
  • 群発頭痛患者の約 5% に家族歴が認められているが、これは一般集団における罹患率より高く、遺伝因子の存在が示唆されている。
  • 遺伝疫学的調査によれば群発頭痛患者の第一度近親者が同疾患にかかる割合は、一般集団より有意に高く、人口相対危険度は 4.7 ～ 17.6 倍と報告されている。
  • 双子で共に群発頭痛に罹患したという症例報告は複数あるが、環境因子の存在も示唆されている。
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●群発頭痛のおすすめ文献

  • 群発頭痛の知識は下記の文献により深めてください。
  • 日本頭痛学会【編】、慢性頭痛の診療ガイドライン、医学書院、 (2006-02-15出版)
  • 国際頭痛学会・頭痛分類委員会. 国際頭痛分類第2版(ICHD-II). 日本頭痛学会雑誌 ;31:suppl.1,13-188, 2004.
  • 日本神経学会治療ガイドラインAdHoc委員会. 慢性頭痛治療ガイドライン2002. 臨床神経学 42:322-362, 2002.
  • 寺本純: 臨床頭痛学. 診断と治療社, 2005/10出版
  • 原著を探る　五十嵐久佳: 群発頭痛。CLINICAL NEUROSCIENCE 20(1):116-117, 2002
  • 高瀬靖: 群発頭痛. 日本臨牀 63(10):1747-1752, 2005.
  • 森松光紀: Ｑ＆Ａ群発頭痛，そのほかの一次性頭痛. 今月の治療 13(5):485-490, 2005.
  • 山根清美: 群発頭痛の診断と治療. カレントテラピー 22(10):1018-1022, 2004.
  • 山根清美: 群発頭痛の診断ポイントと治療. 治療. 86(4): 59-64, 2004.
  • 上津原甲一: 群発頭痛　分類と診断基準. 最新医学別冊(新しい診断と治療のABC　21　/神経２　頭痛): 159-166, 2004.
  • 荒木信夫: 群発頭痛　病態生理. 最新医学別冊(新しい診断と治療のABC　21　/神経２　頭痛): 166-172, 2004.
  • 立花久大: 群発頭痛　治療法. 最新医学別冊(新しい診断と治療のABC　21　/神経２　頭痛): 173-181, 2004.
  • May A, Leone M:  Update on cluster headache.  Curr Opin Neurol 16: 3, 333-40, Jun, 2003.
  • Bahra A, May A, Goadsby PJ:  Cluster headache: A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology 58: 354-361, 2002.群発頭痛の臨床像（'02レビュー）
  • Dodick DW, Rozen TD, Goadsby PJ, Silberstein SD: Cluster headache. Cephalalgia, 20:787-803, 2000.
  • (翻訳) Kudrow L (寺本純訳): 群発頭痛-病態と治療-. メディカルブックサービス, 名古屋、1996
  • 治療については
  • 北川泰久: 群発頭痛に対する治療. 医学のあゆみ 215(14): 1132-1136, 2005.
  • 鈴木ゆめ, 黒岩義之: EBMに基づいた治療の実際　群発頭痛. M.P.;20:1049-1052, 2003.
  • 清水俊彦：群発頭痛(診療の最前線 病態解明と治療の進歩). 日医雑誌 23(11):1625-1631, 2002.
  • 鈴木則宏. 群発頭痛治療の最前線. 日本頭痛学会誌 28:111-113, 2001.

●群発頭痛のあれこれ

  • 旧頭痛大学の記事(2006/08/20以前)から選んで再録しました。

●歴史

  • Mendizabal JE. Cluster Headache. Arch Neurol 1999;56:1413-16に詳しく触れられている。
  • 群発頭痛の記載はおそらくNicolaas Tulp教授の1641の記載が始めであろう
    (外部リンク⇒)Tulp博士の解剖学講義の絵
  • 群発頭痛の疾患概念は、1745年Gerarf Van Swietenファン・スウィーテンによって
    「Ｃｏｍｍｅｎｔａｒｉａ」の中で記載されている
  • １８４０年、ベルリン大学のＭＨロンベルグが報告した（毛様体神経痛として）。
  • １９２６年、ロンドンのＷハリスが発見したということになっている。
  • １９３０年代にアメリカ・メイヨークリニックのホートンが「ヒスタミン頭痛」名づけた。
  • １９５４年にＣクンケルが群発頭痛の名称を付けた。
    Kunkel EC, Pfeiffer JB JR, Wilhoit WM, Hamrick LW JR. Recurrent brief headache in cluster pattern. Trans Amer Neurol Assoc, 77:240 (1954)
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●群発頭痛の同義語・別名

  • 毛様体神経痛(ciliary neuralgia)
  • 頭部肢端紅痛症(erythro-melalgia of the head)
  • ビング顔面紅痛症(erythroprosopalgia of Bing)
  • 血管運動麻痺性片側頭痛(hemicrania angioparalytica)
  • 慢性神経痛様片側頭痛(hemicrania neuralgiformis chronica)
  • ヒスタミン性頭痛(histaminic cephalalgia)
  • ホートン頭痛(Horton's headache)
  • ハリス・ホートン病(Harris-Horton's disease)
  • (ハリスの)片頭痛様神経痛(migrainous neuralgia [of Harris])
  • (ガードナーの)錐体神経痛(petrosal neuralgia [of Gardner])
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●群発頭痛は誤診されやすい頭痛である。
■群発頭痛患者の受診歴（n=108）

  • 総合病院 49例
  • 内科診療所 25例
  • 脳神経外科 19例
  • 眼科 19例
  • 耳鼻咽喉科 12例
  • 歯科・口腔外科 12例
  • 精神神経科 2例
  • 小児科 2例
  • 整形外科 1例
  • なし 18例
  • 出典：五十嵐久佳ら（宮内庁病院内科）:日本頭痛学会誌26（1）:4-5,1999
  • 群発頭痛患者に対するインターネットアンケート。診断がつくまでに　平均　６.6年
    Klapper JA et al. The Misdiagnosis of Cluster Headache: A Nonclinic, Population-Based, Internet Survey? Headache 2000;40:730-5
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  • 群発頭痛で顔面痛や歯痛を起こすケースがまれならずある。歯科で治療を受ける。
    Bittar G et al:A retrospective study of patients with cluster headaches
    ORAL SURG ORAL MED ORAL PATHOL 1992;73:519-25)
    群発頭痛患者の50%が不適当な歯の治療を受けた。(1998/8/10)
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●群発頭痛の誤診理由

  • 光過敏、音過敏、悪心の存在がこの診断遅延の原因となっている
  • オランダ人の開業医、神経内科医、頭痛患者協会を通して患者を募集(n=1163)
  • 男女比 3.7：1
  • 平均発病年齢は、32（SD 14）歳
  • 反復発作性は73%、慢性は21%、周期不明6%
  • 診断確定までの期間　１週間～48年間(median 3年)
  • 34%は歯科医、33%は耳鼻咽喉科に受診
  • 診断遅延を増加させた因子
    • 光過敏
    • 音過敏
    • 反復発作性発作パターン
    • 低い発病年齢
  • 性と発作中の不穏状態は診断遅延に影響しなかった
  • 結論　　光過敏または音過敏および悪心が、診断遅延の原因となっている
  • 上記症状は群発頭痛の一部として認められなければならない
  • J A van Vliet, et al. Features involved in the diagnostic delay of cluster headache
    J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1123-1125.
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●誤診例

  • 誤診されやすい診断：三叉神経痛、片頭痛、緑内障、副鼻腔炎、急性歯髄炎
  • 三叉神経痛(絶対に触らせない、群発頭痛は打撃などして紛らわせる。
  • 間違って歯科治療された群発頭痛
    • [I先生のコメント]
      救急車で来た急性歯髄炎の患者を神経内科の教授が群発頭痛と診断して酸素を吸入させていました。
      歯もものすごく痛むと歩けなくなるようです。
      車椅子やおんぶで来科した患者を何例か見ています。
      もちろん、涙も鼻水も出ますが両側性です。
      しかし、急性歯髄炎の場合は虫歯の穴があいているし、麻酔をしただけでけろっと治ります。
  • くも膜下出血との誤診例
    • 95年、女性（52）が割れるような頭痛で中部地方の公立病院で診察を受ける。
    • X線CT検査で放射線科医師はくも膜下出血を否定できないとした
    • 内科医は「群発頭痛」と考え、鎮痛剤を処方。
    • 翌々日朝、発作再発、救急車で運ばれたが死亡。
    • 11.5.21朝日新聞
  • 目の奥の激しい頭痛。群発頭痛と思っていたらヘルペスだった（脳神経外科速報8：570,1998）
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●群発頭痛の過去に受けた診断名（n＝90）

  • 三叉神経痛 13例
  • 片頭痛 13例
  • 精神的なもの 4例
  • 齲歯・智歯 4例
  • 血管性頭痛 3例
  • 緊張型頭痛 3例
  • 目の疲れ・調節障害 3例
  • 副鼻腔炎疑い 2例
  • 脳動脈瘤疑い 1例
  • 自律神経失調症 1例
  • 風邪 1例
  • 頬部の炎症 1例
  • アレルギー性鼻炎 1例
  • 出典：五十嵐久佳ら（宮内庁病院内科）:日本頭痛学会誌26（1）:4-5,1999
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●群発頭痛と紛らわしい疾患

  • 副鼻腔炎
  • 鼻咽頭悪性腫瘍
  • 後頭蓋窩腫瘍
  • 髄膜癌腫症
  • 急性歯髄炎
  • 眼窩筋炎
  • Lee MS, Lessell S: Orbital Myositis Posing as Cluster Headache. Arch Neurol. 2002;59:635-636
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●群発頭痛類似疾患の鑑別

  • 疾患　-　頻度 - 持続時間 -　部位 -　強さ -　性状 -　その他の順に示します。
  • 群発頭痛
    • 1～3/日
    • 15～180分
    • 一側性
    • 眼窩前頭部・側頭部
    • 激痛
    • 非拍動性・えぐるような
  • Chronic paroxysmal hemicrania(慢性発作性片側頭痛)
    • 5回以上/日
    • 2～30分間(ICHD-Ⅱにあわせた)
    • 一側性
    • 眼窩前頭部・側頭部
    • 強度
    • 非拍動性・えぐるような
  • 片頭痛
    • 1～3／月
    • 4時間～３日間
    • 60%は一側性
    • 強度
    • 拍動性
  • 三叉神経痛
    • 数回／日
    • 数秒～数分
    • 一側性
    • 強度
    • 電撃性・非拍動性
    • トリガーゾーンあり
  • 側頭動脈炎
    • -
    • -
    • 持続性
    • 一側性側頭部
    • 強度
    • 焼け付くような・拍動性または非拍動性
  • Raeder症候群
    • -
    • -
    • 持続性
    • 一側性眼窩上部
    • 強度
    • 拍動性
  • (出典：山本「群発頭痛の診断と治療」より 「日本医師会雑誌」カラー図説シリーズ(1995,2,15～1996.1.25)
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●群発頭痛様頭痛を起こす疾患

  • 一次性頭痛
    • 片頭痛
    • 発作性片側頭痛
    • SUNCT syndrome
    • Cluster-tic
  • 二次性頭痛
    • 上顎洞炎
    • 側頭動脈炎
    • 蝶形骨小翼の髄膜腫
    • 顔面外傷
    • 後頭部動静脈奇形
    • 下垂体腺腫
    • 上頸部髄膜腫
    • 椎骨動脈の動脈瘤、動脈解離
    • 神経痛
    • 歯原性疼痛
    • 三叉神経痛
    • Raeder’s syndrome (傍三叉神経症候群）
    • Tolsa-Hunt syndrome
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●誘発要因の除去

  • 原因を避けることが大切
  • 発作の誘因となるストレス、疲労、睡眠不足を避ける。
  • 昼寝をしない（睡眠中に発作が起こることが多いため）
  • 禁酒（３０～４５分で頭痛が現れる。飲用量には関係しない！
  • 血管拡張薬禁止
  • 発作が起こりそうになったら，窓を開け，深呼吸を繰り返すとよい。
  • 入浴後に発作が起こる人は湯船に長くつからず，シャワーですませる。
  • 気圧の変化は群発頭痛を誘発する。飛行機、登山は一考を要する。
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●発作時対策(体験談)

  • (下記は、群発頭痛をもつドクターからご示唆いただきました。01/05/14)
    長年の体験から得たアイテムをお教えしましょう。
    群発頭痛の発作時には、痛む額や前頭部を冷やし圧迫すると、楽になりますが、アイスノン、氷嚢など色々試しましたが、
    究極のアイテムは商品名アクエリアスのアイスバッグです。冷凍して使います。
    急ぐ時は大抵のコンビニに冷凍してあります。
    タオルで巻いて温度調節しますが、硬いのが嫌な人は水をかけて溶解して使用します。
    半ば解けたブヨブヨ感が痛む所にフィットして気持ちが良くなります。
    アイスバッグは５００ｍｌと３００ｍｌがあり、好みです。
    バッグは丈夫で破れませんし、要らなくなれば中身を飲めるメリットがあります。
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  • 下記は患者さんからのメールです。
    51歳の今年、3年ぶりに発作期が来ました。
    3年前の発作時に処方してもらったイミグラン皮下注が効いたので、
    処方してもらいにいったところ、アマージを勧めて戴きました。
    イミグランの時にも感激しましたが、アマージも劇的効果です。（群発頭痛に保険適用外ということになっています）
    本来偏頭痛のとんぷく薬とのことですが、寝る前に飲むと発作がでません。
    また予兆が出てきてから飲んでも治まります。
    もう群発頭痛が怖くありません。
    早く群発頭痛の薬として認可されてほしいです。
    同じ病で苦しんでいる多くの人に是非知らせてあげてください。
  • （2011-09-19）
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文献

  • 女性の群発頭痛は高齢発症する。
    群発頭痛168人の患者（26人女性）のうち、7人の女性が、50年歳以降に初発。　頭痛初発の平均年齢は、61±8年であった。
    　Mosek A, Hering-Hanit R, Kuritzky A. New-onset cluster headache in middle-age and elderly women. Cephalalgia 2001;21:198-200.
    女性は20歳代と50歳代の２峰性、男性は30歳代の１峰性
    Citation: Rozen TD, Niknam RM, Shechter AL, Young WB, Silberstein SD, Cluster headache in women: clinical characteristics and comparison with cluster headache in men., J Neurol Neurosurg Psychiatry 70: 5, 613-7, May, 2001.
  • 群発頭痛の性差は無くなる傾向にある（6：1⇒2:1）（文献：Cepalalgia 18:138-142,1998）
  • 群発頭痛は遺伝的要素をもつ。陽家族歴は、家族の20%（44/220）において見つかった。一般の人口と比較して、一親等戚家族のリスクは39倍。第二親等家族のリスクは８倍
    Leone M et al. Increased familial risk of cluster headache. Neurology 2001;56:1233-1236
  • 高身長はリスク(頭痛研究会会誌24(1)70,1997)。群発頭痛は約５ｃｍ高い。
  • 群発頭痛には睡眠呼吸障害が高率に見られる。Chervin RD. Sleep disordered breathing in patients with cluster headache. NEUROLOGY 2000;54:2302-2306
  • Leone et al.はメラトニンが反復発作性群発頭痛に有効なことを報告。Leone M, Bussone G. Melatonin in cluster headache-rationale for use and possible therapeutic potential. Cns Drugs 1998;9:7-16
  • 群発頭痛に160mgのメチルプレドニゾロンを大後頭神経領域に注射すると有効。Bigo A et al. Rev Neurol 145:160,1989.
  • ボツリヌス毒素が群発頭痛にも有効　Headache World 2000, London, UK 3-7 Sept 2000, No159
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