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脳神経外科

2013年5月13日

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●まとめ

  • 脳神経外科疾患の多くは頭痛を伴う。
  • もっとも重要な頭痛はくも膜下出血である。
  • 突発完成型頭痛はくも膜下出血の特徴であるが、例外もある(雷鳴頭痛)。
  • 脳腫瘍は「早朝頭痛」が特徴とされる。
  • 脳血管閉塞による脳梗塞は、20～30％と脳出血に匹敵するほど頭痛が起こる。
  • 頭痛・嘔吐・眩暈の三拍子は小脳出血、テント下動脈瘤破裂、解離性動脈瘤、小脳梗塞の特徴
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●頭蓋内圧亢進

  • 新国際頭痛分類(ICHD-Ⅱ)によれば頭蓋内圧亢進は下記のように分類されております(詳細はhttp://www.jhsnet.org)
  • 7. 非血管性頭蓋内疾患による頭痛
    • 7.1 頭蓋内圧亢進性頭痛
    • 7.1.1 特発性頭蓋内圧亢進(IIH)による頭痛
    • 7.1.2 代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
    • 7.1.3 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
  • 7.1.1 「特発性頭蓋内圧亢進(IIH)による頭痛」の診断基準
    • 以前に使用された用語：
      良性頭蓋内圧亢進症(Benign intracranial hypertension : BIH)、偽性脳腫瘍(pseudotumor cerebri)、髄膜水腫(meningeal hydrops)、漿液性髄膜炎(serous meningitis)
    • 診断基準：
    • A. 以下の特徴のうち少なくとも1項目が該当する進行性頭痛で、CおよびDを満たす
      • 1. 連日性
      • 2. 頭部全体 および・または 持続性(非拍動性)の痛み
      • 3. 咳 または 息みによって増悪する
    • B. 次の基準を満たす頭蓋内圧亢進
      • 1. 意識清明の患者で、神経所見が正常、または次の異常のうちいずれかを示す
        • a) 乳頭浮腫
        • b) 盲点拡大
        • c) 視野欠損(治療しなければ進行性)
        • d) 第6脳神経麻痺
      • 2. 髄液圧上昇(肥満がない場合は200ミリ水柱超、肥満がある場合は250ミリ水柱超)が、
        臥位腰椎穿刺による測定、あるいは硬膜外圧モニターまたは脳室内圧モニターによる測定で示される
      • 3. 髄液化学検査および細胞検査が正常(髄液蛋白低値は許容される)
      • 4. 適切な検査で頭蓋内疾患(静脈洞血栓症を含む)が否定される
      • 5. 頭蓋内圧亢進をきたす代謝、中毒 または 内分泌性の原因がない
    • C. 頭痛は頭蓋内圧亢進と時期的に一致して起こる
    • D. 頭痛は、髄液ドレナージにより120-170 mmH2Oに減圧後に軽減し、頭蓋内圧が持続的に正常化してから72時間以内に消失する
    • コメント：
      • 特発性頭蓋内圧亢進(IIH)は、若年肥満女性で最も多く起こる。
      • IIH患者の大半が乳頭浮腫を呈するが、乳頭浮腫のないIIHもみられる。
      • IIHのその他の症候には、頭蓋内雑音、耳鳴、一過性霧視、複視がある。
  • 以下の出典：NM Ramadan. Cephalalgia 1999;19:262
    • 特発性頭蓋内圧亢進症の疫学
      IIHの頻度は約 1/100,000～(肥満女性では19/100,000より
    • 本態
      　　interstitial cerebral edema
      　　increased CSF outflow resistance
      　　elevated cerebral venous pressure
    • 画像
      　　Slit-like ventricles
      　　elevated papilla
      　　empty sella
    • 髄液所見
      　　髄液圧上昇　ICHD-Ⅱ: 200ミリ水柱超、肥満がある場合は250ミリ水柱超
      　　ときに低蛋白
    • 治療
      　　肥満がある場合は減量
      　　反復腰椎穿刺
      　　炭酸脱水素酵素阻害薬(ダイアモックス)、利尿薬
      　　外科的治療
      　　　　optic nerve sheet fenestration
      　　　　シャント
  • Mathewによれば、うっ血乳頭を欠く特発性頭蓋内圧亢進症の患者が存在する。
    髄液検査を行うことが唯一の鑑別方法である
  • 良性頭蓋内圧亢進の原因
    • 横静脈洞血栓症
    • 上皮小体機能低下症(副甲状腺機能低下症)
    • ビタミンＡ中毒
    • 抗生物質（テトラサイクリン、ナリジクス酸（ウイントマイロン））
    • 全身性紅斑性狼瘡
    • 鉄欠乏性貧血
    • ピル
    • アジソン病（副腎機能不全）
    • クッシング病（術後）
    • 副腎皮質ホルモン療法(ステロイド) の中止
    • 鉛中毒
    • 肥満女性
    • イソトレチノイン
    • 蛋白同化ステロイド
  • ビタミンＡ過剰は頭蓋内圧亢進を招く
    極地にすむ動物の肝臓には大量のビタミンＡが含まれる。
    これを取りすぎると脳の腫張を招き、激しい頭痛、嘔吐、下痢、めまい、剥皮が起こる。
    エスキモーはこの危険を知っている。
  • 以下はEvansの解説です
    • 90%は女性、90%は肥満体、平均発病年齢　30歳
  • 頭痛　94%: 通常頭全体、重症、拍動性、連日性
  • 他の症候
    • 一時的な霧視 68%、ブルイー 58%、光視症 54%、後眼球痛　44%
  • 徴候
    • 乳頭浮腫 95%、外転神経麻痺 <20%、盲点拡大・視野欠損 20%
  • 評価
    • 正常のＭＲＩまたはＣＴスキャン
    • 空っぼトルコ鞍または脳室狭小
    • 髄液所見は正常　蛋白濃度の低下はありうる
    • 髄液圧>20 cm、肥満者>25cm
  • 文献
    • 特発性頭蓋内圧亢進症の68%はもともと頭痛症あり、反復緊張型頭痛（30%）、前兆を伴う片頭痛（20%）。
      Friedman DI, Rausch EA. Brief Communications Headache diagnoses in patients with treated idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;58:1551-1553
    • 特発性頭蓋内圧亢進症における静脈洞と静脈の狭窄をauto-triggered elliptic-centric-ordered three-dimensional gadolinium-enhanced MR venography (ATECO MRV)で診断する。
      Farb RI, et al. Idiopathic intracranial hypertension: The prevalence and morphology of sinovenous stenosis., Neurology 60: 9, 1418-24, May 13, 2003.
    • Friedman DI. A Practical Approach to Intracranial Hypertension. Headache Currents 2005;2(1):1-10
    • Crowder J, Rothrock JE. Sinovenous Stenosis and Idiopathic Intracranial Hypertension: Chicken versus Egg Revisited. Headache Currents 2005;2(1):23-24
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●脳腫瘍

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●Ａ：脳腫瘍、Ｂ：そのＣＴ写真、Ｃ：うっ血乳頭、Ｄ：脳腫瘍の頭痛は早朝（例外多し）
  • 脳腫瘍についてはインターネットで検索してください。
  • たとえば、リンク)帝京大学脳神経外科藤巻先生のホームページや
    国立がんセンターのサイトを紹介しておきます。⇒http://www.ncc.go.jp/jp/ncc-cis/pub/cancer/010233.html
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●まとめ

  • 頭痛・嘔吐・うっ血乳頭は脳腫瘍の三徴（トリアス）とされる（実際はまれ）。
  • 脳腫瘍で頭痛が主訴のものは1/3 、経過中に頭痛を訴えるものまでを含めても2/3 程度である。
  • 脳腫瘍は早朝頭痛(目覚め型頭痛（植村）)が特徴とされる。
  • テント上腫瘍は耳より前に、テント下腫瘍は耳より後ろに頭痛が起こる。
  • 脳腫瘍の頭痛は「牽引性頭痛」に分類される
    • 局所牽引性頭痛と遠隔牽引性頭痛（浮腫、水頭症による）にわけれらる。
    • 静脈潅流の不全も関与する。
  • 頭痛の側と腫瘍の側は一致することが多い（70％に一致）。
  • 脳腫瘍の部位と頭痛の部位は一致しないことの方が多い。
  • 一致するのは１／３程度である。
  • その理由は腫瘍が近接する組織を圧迫・牽引する「局所牽引痛」の他に、
    脳浮腫や水頭症のために脳腫瘍から離れた部位での刺激による「遠隔牽引痛」
    も加わるためである。
  • 脳腫瘍のなかでも髄膜腫は頭痛の部位と一致しやすいとされている。
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●「 7.4.2 腫瘍そのものによる頭痛」(国際頭痛分類第2版より)

  • A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目を満たし、かつCおよびDを満たす：
    • 1. 進行性
    • 2. 限局性
    • 3. 午前中の方がひどい
    • 4. 咳または前屈姿勢により増悪する
  • B. 画像検査で脳腫瘍を認める
  • C. 頭痛は腫瘍と時間的(通常、位置的にも)に関連して起こる
  • D. 頭痛は、外科的切除または退縮、あるいはステロイド療法後、7日以内に消失する
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●脳腫瘍の頭痛の特徴

  1. 早朝頭痛（early morning headache）
  2. 吐気・嘔吐を伴いやすい
  3. うっ血乳頭(choked disc) を伴なう
  4. 進行性。経過は数ヵ月と短い
  5. 神経症状を伴う
  6. 頭痛の性状：様々。片頭痛様、緊張型頭痛様。圧迫感、キ―ンと痛むとかガンガンするなど
  7. 咳、くしゃみ、努責、前屈で頭痛は増悪
  8. 振盪で頭痛が増強
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●脳腫瘍と頭痛覚え書き

  • 髄膜腫、脳動静脈奇形は血管の怒張による血管性頭痛を起こしうる。
  • 後頭葉の動静脈奇形、腫瘍は典型的片頭痛を起こしうる。
  • 成長ホルモン産生下垂体腺腫は頭痛の頻度高い。octreotide有効(日本頭痛学会誌25（1）1997)
    • 酢酸オクトレオチド（サンドスタチンSandostatin＝持続性ソマトスタチンアナログ）
      末端肥大症、下垂体性巨人症の頭痛13例中13例（100％）に有効であった。
      （ノバルティスファーマー資料）
  • 早朝頭痛は
    • 1. 睡眠中呼吸が浅くなり二酸化炭素蓄積
    • 2. そのための血管拡張と頭蓋内圧亢進
    • 3. ＡＤＨ(抗利尿ホルモン)による水分貯溜
  • 実際に早朝頭痛は少ない。
  • 嘔吐すると楽になる。なぜなら過呼吸、脱水による頭蓋内圧亢進低下。
  • 頭痛の性状はさまざま。鈍痛、頭重、拍動、圧迫、拘扼感
  • 頭痛の発生機序にボールバルブ（球栓）メカニズムによる突発、急寛解する頭痛がある。
    たとえばモンロー孔のcolloid cyst(Headache 2005;45:1407)
  • 真ん中の白い点がコロイド嚢胞です。
  • 脳腫瘍の大きさと頭痛の程度は必ずしも相関しない。
  • （「日本医師会雑誌」カラー図説シリーズ(1995,2,15～1996.1.25)「頭痛の診断と治療」より引用）
  • 後頭蓋窩腫瘍で前頭部痛が起るのは、第一頸神経が牽引されるため。
    出典　Kerr FWO: A mechanism to account for frontal headache in cases of posterior fossa tumours. J Neurosurg 18:605-609, 1961
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●脳腫瘍に伴う頭痛発生率（scope３５（8）:14-15,1996の記載より）

  • 頻度：３０～８０％
  • 昭和大学例：術前頭痛は２９．２％
  • テント上６０％、テント下８０％に頭痛
  • 正中部（９５％）と頭蓋底（７０％）の頭痛頻度が高い
  • 頭蓋内圧亢進例は８６％、テント上頭蓋内圧亢進（－）例は３６％
  • 頭痛中等以上が８０％
  • 間欠的＞持続的
  • 早朝頭痛は２０％以下
  • 緊張型頭痛型７７％、片頭痛型９％、その他１４％
  • 脳腫瘍の頭痛であっても、鎮痛剤は有効である。
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●下垂体卒中Pituitary apoplexy

  • 症候のパーセンテージ
    83%、頭痛
    59%、視力障害
    48%、眼筋
    38%、悪心/嘔吐
    22%、精神症状
    15%、髄膜症
    7%、発熱
    Brines ML. Pituitary apoplexy. In: Gilman S, Goldstein GW Waxman SG, eds. Neurobase. San Diego: Arbor, 2000.
  • 下垂体卒中の発生率は下垂体腺腫患者の2%～5%
  • 1cm以上の腺腫で起こりやすい。
  • 脳下垂体出血の臨床的徴候
    • サイレント
    • 片頭痛様
    • 動眼神経を伴う片頭痛
    • 無菌性髄膜炎
  • 脳下垂体出血は、ルーチンのCTでは見逃されやすい。MRがよい。
  • 急性頭痛の鑑別に脳下垂体出血(卒中の有無にかかわらず)を入れる。
  • (以上、Evansの教科書より)
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●脳血管障害

●脳卒中一般の管理　1‐3．対症療法（3）頭痛

  • 篠原幸人ら編集. 脳卒中治療ガイドライン2004, 協和企画 2004/03出版より
  • （推奨）脳卒中によって起こる頭痛は多くは短期間で消失するが、頭痛が強いときは非麻薬性鎮痛薬を使用してもよい（グレードC1）。
  • ●エビデンス
  • 頭痛は脳卒中発症直後に18～37％に生じ、出血性脳卒中では高頻度で、程度も強い。
  • 若年、女性、脳内出血、椎骨脳底動脈系、虚血性心疾患が頭痛の有意な危険因子である。
  • 頭痛と重症度、病巣の大きさ、皮質損傷、転帰、死亡とは有意な関係はない（Ⅲ）。
  • 脳梗塞でも頭痛と病巣の大きさ、場所には関係がない2）（Ⅲ）。
  • 虚血性脳血管障害の頭痛は25±28時間で消失。
  • 出血性脳血管障害では70％で耐え難いほどの頭痛で64.5±36.5時間持続した（Ⅲ）。
  • 頭痛は70歳以下、非喫煙者、片頭痛の既往のある患者、一過性意識障害のあった患者、悪心・嘔吐、視野欠損のある患者に多い（Ⅲ）。
  • 頭痛は拍動性頭痛の既往のある患者、女性に多い（Ⅲ）。
  • 動脈解離では特に頭痛が見られる（Ⅲ）。
  • 塞栓性では頭痛は少ない5）（Ⅲ）。
  • 非ステロイド性消炎鎮痛薬（ＮＳＡＩＤｓ）服用が脳梗塞超急性期の組織プラスミノーゲンアクチベーター（t-PA、保険適応外）療法における
    高齢者の重篤な脳出血の危険因子である（Ⅰb）
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●くも膜下出血

●脳動静脈奇形

  • 脳動静脈奇形は6.1～34％に頭痛を伴う（脳神経50:112,1998）
  • 脳動静脈奇形の頭痛は14%（Hofmeister C et al:,Stroke 31:1307-1310, 2000.）
  • 後頭葉の動静脈奇形、腫瘍は典型的片頭痛を起こしうる。
  • 後頭葉動静脈奇形が典型的な片頭痛を起こした例（⇒Arch Neurol 2000;57;1219-20）
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●もやもや病

  • もやもや病の頭痛の特徴
  • 入院時には20～30％の症例に頭痛あり。
  • 片側性（7/9）、前頭部+眼周囲（6/8）、拍動性（8/10）
  • IHS分類の片頭痛型、一部は緊張型頭痛が合併
  • 出典：Nikkei Medical　1999.9の医科歯科大学松島先生のご発表より
  • （要約）小児モヤモヤ病は頭痛を初発とする場合がある。
  • 入院する頃には20～30％に頭痛。
  • 難治頭痛に釣藤散は有効であった。
  • 松島善治：小児モヤモヤ病の難治性頭痛に対する釣藤散の効果。
  • 以上出典:脳神経外科速報、19：555-560,1999
  • 診断のきっかけは緊張型頭痛が40例中14例(35％)と最も多かった。
  • 経過観察中の年間脳卒中発症リスクが3.2％
  • Medical Tribune[2007年5月24日 (VOL.40 NO.21)
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●脳出血

  • 意外と頭痛が起こらない。
  • 被殼出血で13％である。
  • 小脳出血はもっとも頻度が高く50％程度である。
  • 痛覚に乏しい脳内に発生するために頭痛が起こりにくいことと、
  • ある程度の大きさになると意識が障害されてしまうからであろう。
  • 発生頻度
　 Fisher(1) 亀山(2) 新妻ら(3)
被殻出血 １３％ ２０％ ４６％
視床出血 ３２％ １９％　 ５７％
小脳出血 ５０％　 ６２％ ９４％
橋出血 稀　 ２３％ ３８％
  • １、２はCT以前、３はCT以後の文献
  • 小脳出血に頭痛の頻度が高い　　
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●脳梗塞と頭痛

  • 脳梗塞は頭痛が少ないといわれてきた。現実には１／３に頭痛が起こっている。
  • Fisherは虚血性脳疾患(内頸動脈領域)の３１％に頭痛を認めている。
  • 亀山は大脳半球梗塞の１８％に頭痛を認めている(治療55:1235-1240,1973)。
    • 後大脳動脈領域に限ると５０％（６７％）
    • 内頸中大脳動脈領域　　１６％（２１％）
    • 前大脳動脈領域　　　　　０％
    • 椎骨脳底動脈　　　　　２９％
    • （括弧内は亀山ら、脳卒中2:345-349,1980の報告）
  • 梗塞領域と頭痛部位
    • 内頸動脈　　　　　　同側前頭部、側頭部
    • 中大脳動脈　　　　　同側眼窩後部上部
    • 後大脳動脈　　　　　同側前頭部
    • 椎骨動脈　　　　　　肩・頸・後頭下
  • 延髄梗塞はしばしば頭痛を伴う。椎骨動脈の解離や塞栓症が多いため？
  • 脳梗塞の頭痛発生機序
    • 側副血管の拡張→ＴＶＳ刺激
    • 血栓による内膜刺激→ＴＶＳ刺激
    • 血小板からのセロトニン、プロスタグランディンが関与
    • 血栓自体による血管壁の伸展、拡張および炎症
    • 虚血動脈遠位部の弛緩
  • 文献：森松光紀．片頭痛と脳梗塞、片頭痛エッセンス、93-95
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●脳梗塞

  • 虚血性脳疾患の３１％（Fisher,1968）
  • 大脳半球梗塞の１８％（亀山,1973）
  • 後大脳動脈が高率（５０％）
  • ついで内頸・中大脳動脈領域の１６％
  • 前大脳動脈領域の梗塞は頭痛なし

●脳梗塞と頭痛の部位

  • Ｆｉｓｈｅｒ
    • 中大脳動脈領域　　同側の眼窩後部および上部
    • 後大脳動脈領域　　同側の前頭部
  • 亀山
    • 内頸動脈の閉塞　　同側の前頭部、側頭部
    • 椎骨動脈　　　　　　肩、頸、後頭下

（以上、荒木らscope 34(10):20-21,1995）　　　

●Copenhagen stroke study(1994)

  • ８６７例の急性期脳血管障害患者中、２４１例(２８％)に頭痛
  • 女性(３１％)＞男性(２５％)
  • 出血(４９％)＞梗塞(２５％)
  • 椎骨脳底動脈系(３７％)＞内頸動脈系(２６％)
  • 一側性４６％(同側６８％、反対側３２％゛)
    両側性５４％
  • 以上高橋昭scope35(2):20-21,1996より引用
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●抗リン脂質抗体陽性

  • 抗リン脂質抗体陽性の若年者は家族歴のない片頭痛が脳梗塞の前駆症状として出現
    （Kushner: Stroke 1989;20:225）
  • 抗リン脂質抗体陽性の6/10に片頭痛、陰性は5/152（Silvestrini 岡田　Annual Review神経1996;31-36;1996）
  • 岸雄一郎ら（日本医科大学・第二内科）: 片頭痛で発症した抗リン脂質抗体陽性の若年性脳梗塞の一例。日本頭痛学会誌26（1）:67-68,1999
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●Wallenberg症候群

  • ７６％に頭痛
  • ８３％は同側性
  • ６５％は後頭部～頸部(前頭部の例もあり)
  • 以上Kuwabara,Hirayama,1995の報告
  • 例外なく病変と同側の耳介後部
  • 頭痛研究会会誌24(1)１,1997：96
  • 延髄外側梗塞における頭痛33例中頭痛ありは５２％
  • うち3例は頭痛先行。椎骨動脈解離例に頭痛は高率であった
  • 椎骨動脈解離症例でみられた頭痛にクロルプロマジン有効（藤沼邦彦ら同97）
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●慢性脳循環障害

  • 慢性脳循環不全症（かっての脳動脈硬化症）は頭痛、めまい、ふらつきなどを示す。
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  • 深部白質変は非特異頭痛・眩暈感、うつ様状態に関係している
  • Fujishima M et al. Deep white matter lesions on MRI, and not silent brain infarcts are related to headache and dizziness of non-specific cause in non-stroke Japanese subjects. Intern Med 2000;39:727-31
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●片頭痛と脳梗塞、白質病変

  • 片頭痛患者の脳虚血発作は次のように分類できる。
    • 1．他の原因による脳梗塞と片頭痛とが共存する場合、
    • 2．他の原因による脳梗塞が片頭痛様の症状を示す場合、
    • 3．典型的な片頭痛発作(とくに前兆を伴う)の経過中に脳梗塞が起こる場合。
  • 厳密な判定基準では3.のみが国際頭痛分類第2版の「1.5.4 片頭痛性脳梗塞」といえる。
  • 最近、片頭痛が脳血管障害，特に虚血性脳血管障害と関係しているとする研究が多く認められる。
  • 慢性頭痛治療ガイドライン(2005)によると
  • 片頭痛があると、虚血性脳血管障害のリスクが 2.0 倍（ 95 ％ CI1.1-3.6 ），全脳血管障害のリスクは 1.8 倍（ 95 ％ CI1.1-3.2 ）であった (1) ．
  • また、米国の 13380 例を対象とした研究 5 ) では片頭痛は脳卒中のリスクを 1.5 倍にするが、加齢とともに片頭痛の寄与は減少し、40 才台に限ると、リスクが 2.8 倍となった。(2)
  • この方面の最近の重要な文献は(3)
    MRの白質病変も片頭痛と関連するとする報告も散見される(4)。
  • 最近Kruitら5)は、前兆のある片頭痛、前兆のない片頭痛のいずれもがsubclinicalには脳梗塞の危険因子となっていることを指摘した。
    彼らの結果では後頭蓋の領域では、片頭痛5.4%、正常対照群0.7%の頻度で有意差があるとし、
    前兆のある片頭痛で1か月に1回以上の頭痛発作を呈する場合が最も危険が高いと報告した。
    従来、片麻痺性片頭痛および片頭痛性脳梗塞を除けば片頭痛と脳梗塞との関連は否定的であった。
    これらの点から考えるとKruitsらの報告はセンセーショナルである。
    • 1) Buring JE, Hebert P, Romero J, Kittross A, Cook N, Manson J et al. Migraine and subsequent risk of stroke in the Physicians' Health Study. Arch Neurol 1995; 52(2):129-134.
    • 2) Merikangas KR, Fenton BT, Cheng SH, Stolar MJ, Risch N. Association between migraine and stroke in a large-scale epidemiological study of the United States. Arch Neurol 1997; 54(4):362-368.
    • 3)Headache Currents 2005;2(3):53-75
    • 4)Porter A, Gladstone JP, Dodick DW. Migraine and white matter hyperintensities. Curr Pain Headache Rep 2005;9:289-293.
    • 5) Kruit MC, van Buchem MA, Hofman PA, et al. Migraine as a risk factor for subclinical brain lesions. Jama 2004;291:427-434.328)
    • 文献
  • ▲top

●そのほかの脳血管障害

  • 巨大蛇行脳底動脈megadolichobasilar artery
    • 頭痛が好発する。部位は神経支配と不一致。
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  • 内頸動脈海綿静脈洞瘻
    • 頭痛の原因として要注意
  • ▲top
  • 特発性内頸動脈痛
    • 注：内頸動脈痛は片頭痛、群発頭痛、側頭動脈炎、解離性動脈瘤、特発性
    • 部位：一側の頸部、下顎部
    • 頸動脈の圧痛、腫張、拍動
    • 放散：顔面
    • 増悪：頭位変換、嚥下、咀嚼、開口、せき、くしゃみ
    • 性状：持続性、深部での鈍痛、ときに拍動性、錐刺様
    • 経過：２週間以内に自然消失
    • （文献：Quintessence16：2764,1997）
  • ▲top
  • 線維筋形成不全 Fibromuscular dysplasia
    • 片頭痛を伴うことがある。
  • ▲top
  • エーラース・ダンロス症候群　Ehlers-Danlos syndrome
    • 別名、先天性多発性関節弛緩症、ザック・バラバス病
    • コラーゲンの生成異常と考えられる先天性結合織代謝異常症．
    • 皮膚および関節の過伸展性と組織の脆弱性を特徴とし、
      皮下出血をときにみとめる。
    • 脳血管障害疾患を伴う。
    • この論文の結論はこの疾患は片頭痛を伴いやすいということ。
    • Jacome DE. Headache in Ehlers-Danlos syndrome. Cephalalgia 1999;19:791-6.
  • ▲top
  • 頸動脈内膜切除術  CAROTID ENDARTERECTOMY　
    • 群発頭痛様頭痛
    • 30％に起こる
    • 交感神経叢損傷のため
    • De Marinis M et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 54:314,1991.
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    • 同側前側頭部の強い頭痛は、動脈内膜切除36～72時間後に起こりうる。
    • この頭痛は、最高6ヵ月間、間欠的に繰り返されうる。
    • 頭痛は、0.75%の頻度で起こる脳内出血によることもある。
    • 出血は、0～18日(中央値3日)に起こる。
    • (Evans RW, Mathew NT, Handbook of Headache, 2000)
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  • 脳静脈血栓症
    • 突発性頭痛の原因となる
    • 前兆を伴う片頭痛症の症状に酷似している
      Cerebral venous thrombosis can mimic migraine with aura
      (Headache Q 2001;12:121-124.)
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  • 網状皮斑livedo reticularis
    • 網状皮斑は中年女性に多い
    • 特発性のほか、血管炎、膠原病、動脈硬化症、蛋白異常血症などに続発する
    • 頭痛と脳卒中を起こしやすい
    • 女性の片頭痛の32%、男性の5% に網状皮斑が認められた
    • 合併者は卒中、心筋梗塞、深部静脈血栓の合併率が高い
    • ピル服用者に網状皮斑が多い
    • 出典　IHC2001
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  • 脳卒中性頭痛の治療の推奨
    • 脳卒中によって起こる頭痛は多くは短期間で消失するが、頭痛が強いときは非麻薬性鎮痛薬を使用してもよい（グレードC1）。
    • 脳卒中治療ガイドライン２００４ 協和企画 より
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  • 慢性脳循環不全症
    • （かっての脳動脈硬化症）は頭痛、めまい、ふらつき、自発性低下、記憶力低下などを示す。
    • （大友英一：日医雑誌118:NK1-3,1977）
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●頭部外傷による頭痛

●国際頭痛分類第2版による頭頸部外傷による頭痛の分類

  • 5. 頭頸部外傷による頭痛
    • 5.1 急性外傷後頭痛
      • 5.1.1 中等症または重症頭部外傷による急性外傷後頭痛
      • 5.1.2 軽症頭部外傷による急性外傷後頭痛
    • 5.2 慢性外傷後頭痛
      • 5.2.1 中等症または重症頭部外傷による慢性外傷後頭痛
      • 5.2.2 軽症頭部外傷による慢性外傷後頭痛
    • 5.3 むち打ち損傷による急性頭痛
    • 5.4 むち打ち損傷による慢性頭痛
    • 5.5 外傷後頭蓋内血腫による頭痛
      • 5.5.1 硬膜外血腫による頭痛
      • 5.5.2 硬膜下血腫による頭痛
    • 5.6 その他の頭頸部外傷による頭痛
      • 5.6.1 その他の頭頸部外傷による急性頭痛
      • 5.6.2 その他の頭頸部外傷による慢性頭痛
    • 5.7 開頭術後頭痛
      • 5.7.1 急性開頭術後頭痛
      • 5.7.2 慢性開頭術後頭痛
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●慢性硬膜下血腫（Chronic Subdural　Hematoma、ＣＳＨ）

  • 老人の痴呆を伴う頭痛は慢性硬膜下血腫を疑がう。
  • 慢性硬膜下血腫を発見し診断できるようになることは、卒前教育の最重要課題のひとつである
  • この血腫は簡単な手術で完治が望める。ＮＰＨ(正常圧水頭症)とならんで、治る痴呆の代表である。
  • 本血腫を発見する要諦は、「それと疑う」ことである。
  • ＣＴ/MRは、有力な診断の武器であるが、isodensityのものは見落としやすい。
  • 〔年齢〕壮年－老年
  • 〔性別〕圧倒的に男
  • 〔素因〕アルコ―ル、年齢、内分泌も関与
  • 〔既往〕頭部外傷－－－－９割　　その外傷の程度は軽度
  • 〔打撃方向〕矢状方向
  • 〔潜伏期間〕Free　intervaという。
  • 〔発症の仕方〕進行、間欠、電撃
  • 〔発生機序〕１）Bridging　vein切断、２）慢性硬膜下水腫より
    　　　　　　　　　　　　　 　　 (5-8 days) 　　　　　　(13-17days)
  • 〔生活史〕　Sinusoidal channel layer/outer membrane/hematoma/Inner membrane
    　　　　　　浸透圧の関与、concave--->biconvex-> resolving or　calcified hematoma
    　　　　　　　　　　　　(crescentic)(lentiform)
  • 〔側、血腫の範囲、血腫量、色〕両側：１０－１５％、Ｆ－Ｐが多い。量は、100ml の単位。
    　　　　　　　　　　　　　　　葡萄酒色、チョコレ―ト色、胆汁色、黄色
  • 〔症状〕頭痛、精神症状、頭蓋内圧亢進、神経症状　（てんかんはすくない。）
  • 〔鑑別〕脳血管障害、痴呆、精神病
  • 〔検査所見〕ＣＴ－－ｉｓｏ、ｈｉｇｈ、ｌｏｗ、ｍｉｘｅｄ MRはT1W、T2Wで常に高信号
  • 　　 脳血管造影：無血管野（Avascular area）････今は特別なことがないとやらない。
  • ＥＥＧ　　lazy　activity　
  • 〔治療〕準救急的におこなう。Irrigation & Drainage が普通。開頭は特別な場合。
  • 疫学：男性に多い
  • 60歳以上が半数
  • 年間10万人につき１～２名（Weber, 1969）。70歳台では7.4人
  • 出典：太田「脳神経外科（第６版）」
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  • 慢性硬膜下血腫の頭痛群はでは非血腫側の後頭葉や前頭葉の皮質の血流低下が見られた。
    脳神経52（2）:141-147,2000
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●頭部外傷

  • 小児は頭部外傷の後、血腫がないのに頭痛を訴え、嘔吐する(外傷後嘔吐症)。
    この一部は片頭痛症状である。
    随伴して半身しびれや脱力、言語障害をともないうる。
  • ドイツ頭痛学会の頭頸部外傷後の頭痛治療ガイドライン
    • 頭部外傷（HT）、むち打ち損傷（WI）後に約90%の患者で外傷後頭痛（PH）が続発いる
    • WlによるPHは、後頭部（67%）、鈍痛・締め付けタイプ（77%）、平均3週持続する
    • 緊張性頭痛(tension headache)は、PHで最も高頻度の頭痛タイプである（85%）
    • 片頭痛または群発様頭痛は、まれにある
    • 鎮痛薬の遷延使用（>4週）は、薬物乱用頭痛を生じる
    • 80%のPHは、6ヵ月以内に軽快する
    • 4年以上の慢性PHは20%に起こる
    • 急性PHは、鎮痛薬、消炎薬、筋弛緩薬で治療する
    • 慢性PHは、感情調整薬thymoleptics（例えばアミトリプチリン）で治療する
    • 理学療法（例えば、短い時間の頸部カラー、物理療法、心理療法も適応する
    • 薬物乱用頭痛を予防する(漫然投与を避ける)
    • Keidel M, Neu IS, Langohr HD, Gobel H. Management of posttraumatic headache following head trauma and whiplash injury.-Guidelines of the German Migraine and Headache Society [German]. Nervenheilkunde 1998;17:36-47
  • Miller H. Accident neurosis. Brit Med J 1961;1:919-925.
    • 頭痛のみならず外傷後の種々の症状は軽症の頭部外傷後に多い。その原因は患者の神経症に関連する。
    • 「賠償神経症というのは 心の問題として存在し、 不安から生まれ、 強欲によって生き続け、 法律家により刺激され、 判決によって治癒する」
  • Landy PJ. Neurological sequelae of minor head and neck injuries. Injury 1998;29(3):199-206.
    • 70%の軽症頭頸部外傷は自動車災害の２、３週以内で落ちつく。約30%は頭頸部痛を訴え続ける。
    • 長引く治療、強力な物理療法、遅い法廷解決の遅延は、過剰な自己観察と症状の遷延へと導く。
  • Taylor AR. Post-concussional sequelae. Br Med J 1967;3(557):67-71.
    • 軽度の頭部外傷であっても、脳幹や大脳白質の外傷性病変による情緒や知的障害が頭痛の難治性の原因と考えている。
  • Barth JT, Macciocchi SN, Giordani B, Rimel R, Jane JA, Boll TJ. Neuropsychological sequelae of minor head injury. Neurosurgery 1983;13(5):529-33.
    • 軽度の頭部外傷の後に認知障害が少なくない。
  • 山口三千夫, 山田大豪. 軽度の頭部外傷後の頭痛. 日本頭痛学会雑誌(1345-6547) 1999;26(1):25-27.
    • 軽度頭部外傷後に頭痛があったのは129例中25例(32.3％)であった
    • 意識障害を来さぬ程の軽度の外傷では頭痛の発生は少ない
    • そのうちの17例（68％）の頭痛は2週間以内に消失した
    • また頭部外傷による意識障害のあった群に頭痛が長く持続する傾向が見られた
  • Wilkinson M, Gilchrist E: Post-traumatic headache. Upsala J Med Scl, Suppl 31: 48-51, 1980
    • 重症頭部外傷では12％
  • Packard RC, Ham LP. Posttraumatic headache. Neuropsych Clin Neurosci 6: 229-236, 1994
    • PTHは軽度の頭部損傷の後で逆説的に最も重篤である
    • 医師、弁護士、保険業者により「PTHは、法律和解に回復する」と信じられている
    • 最近の研究では、「永久的」PTHが通常法律和解の数年後にも持続する
  • Jensen OK, Nielsen FF. The influence of sex and pre-traumatic headache on the incidence and severity of headache after head injury. Cephalalgia 1990;10(6):285-93.
    • 外傷前頭痛は、39.9%。外傷後の頭痛は、64.3%。
    • 外傷性頭痛は、64人の患者（38.1%）によって報告された
    • 22人の患者は、すでに既存の頭痛の増加を経験、42人の患者は、新規の頭痛を訴えた
    • 外傷前から頭痛のある患者は、外傷性頭痛のリスクは少なかった
    • 既存頭痛患者は、外傷後に新規頭痛患者より多くの鎮痛薬を使用した
  • Arch Neurol 2000; 57(12):1681 - 1795 にControversies in Neurologyとして外傷性頭痛の特集があります。
    • Posttraumatic Headache　A Neurobehavioral Disorder　Joel R. Saper
    • Posttraumatic HeadacheA Myth?　John S. Warner　
    • Posttraumatic Headache　Vladimir Hachinski
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●頭部外傷後遺症の頭痛・むち打ち症の頭痛

yakan.gif (10480 バイト)

  • 頭部外傷後遺症の頭痛(むち打ち症も含む)は　六つの頭痛の発生機序のうち５つの機序が複合して出現したもの
  • なかでも「緊張型頭痛」tension-type headache が頭痛の主役である。
  • 頭頸筋が緊張により筋が虚血状態になると潅流する血管が拡張し、血管性頭痛も合併しやすい。
  • 筋緊張のため後頭神経が拘扼されると「神経痛」の要素も加わっている(occipital tunnel syndrome)。
  • 筋・筋膜痛による「放散性頭痛」も関与する。
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●頭部外傷後遺症の頭痛が遷延する理由

  • 外傷性頭痛は、病気への捉らわれ、被害者意識、怨恨感情、抑鬱、減収への不安などの心因的な要素が、遷延化の重要な要因となっていることは否めない。
  • 第三者事故では、人からやられたという意識が強烈なストレスとなる。
  • 同じ頭部外傷でも交通事故とか労災事故のような第三者事故に羅患率が高く、スポ―ツ事故や家庭内事故ではきわめて低い
  • 外傷による頭部痛が存在するため、緊張型頭痛の悪循環（ストレス→筋緊張→筋循環不全→疼痛→筋緊張）が回転する。
  • 頭痛がするために心配＊が生じこれがまたストレスの原因としなる。
    ＊「大切な脳がダメになってしまったのではなかろうか？このまま仕事につけなくなったらどうしよう」
  • 外傷性頭痛は、これらの要因が悪循環を強力に回転させ、頭痛を難治とする
  • ミラー(1961) 「賠償神経症というのは 心の問題として存在し、 不安から生まれ、 強欲によって生き続け、 法律家により刺激され、 判決によって治癒する」
  •  (Miller H: Accident neurosis. Brit Med J 1: 919-925, 1961)
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●頭部の冷却について

  • 昔は(あるいは今も)頭を打撲すると内出血を予防めに、頭頸部をぎんぎんに冷やしたものである。
  • しかしいくら頭を冷やしても、頭蓋内出血の予防にならない。
  • 冷やしている間は、寒冷麻酔により、疼痛が軽減し、一見楽になる。
  • しかし、強い冷却は筋肉や神経の損傷を強め、頑固な頭痛の原因になる。
  • コブに対して、冷却することは意味があることではあるが・・・・・・・
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  • 外傷後頭痛は15～31％の患者で３年間続く
  • 出典: Packard RC, Headache 32: 10, 496-500, 1992.
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  • 軽症頭部外傷後の昏睡例はCACNA1Aに問題あり
    Kors EE, et al., Delayed cerebral edema and fatal coma after minor head trauma: role of the CACNA1A calcium channel subunit gene and relationship with familial hemiplegic migraine., Ann Neurol 49: 6, 753-60, Jun, 2001.
  • 軽症頭部外傷ほど慢性連日性頭痛を起こしやすい
    James R. Couch; Candace Bearss. Chronic Daily Headache in the Posttrauma Syndrome: Relation to Extent of Head Injury. Headache 2001;41(6):559-64
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  • 反復性外傷後頭痛または脳振盪後症候群で苦しんでいる患者は、片頭痛の治療をすべきである。
    Margulies S. The postconcussion syndrome after mild head trauma part II: is migraine underdiagnosed? J Clin Neurosci 2000;7:495-9
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  • ⇒損賠訴訟：「事故と自殺に因果関係」　追突男性に賠償命令－－地裁　／広島
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  • Svein Ivar Bekkelund, Rolf Salvesen. Prevalence of Head Trauma in Patients With Difficult Headache: The North Norway Headache Study. Headache 2003;43(1):59-62
    ⇒困難な頭痛189/903人（21%）頭部外傷病歴を持っていた。
    慢性頭痛は297人（33%）。慢性頭痛の23%は頭部外傷歴あり、17%はなし(p=.18）。教育の低さは、慢性頭痛を伴いやすい。
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●テント上開頭術後頭痛

  • Kaur A, Selwa L, Fromes G, Ross DA. Persistent headache after supratentorial craniotomy. Neurosurgery 2000;47:633-6
  • 22/126人（17.5％）の患者は、2ヵ月を越えて持続性頭痛あり。
  • 7/126人（ 5.6%）は2ヵ月～１年間頭痛が続いた。
  • 15/126人（11.9%）は、１年以上頭痛あり。
  • 重症度 4.0% は、コントロール不能
  • 3.2% は、手術１年後も年頭痛のための処方薬を必要とした。
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  • Joey R. Gee, et al. Postcraniotomy Headache. Headache 2003;43:276
    ⇒★術後頭痛は緊張型頭痛と「site-of-injury頭痛」の複合であろう。
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●先天奇形

●アーノルド・キアリ奇形

  • 7.7キアリー奇形Ｉ型(CM1)による頭痛の診断基準：
  • A. 頭痛は以下の特徴の少なくとも1項目と、Dを満たす
    • 1. 咳 または ヴァルサルヴァ手技(あるいはその両方)により誘発される
    • 2. 遷延性(数時間～数日間持続)の後頭部 または 後頭下(あるいはその両方)の頭痛
    • 3. 脳幹、小脳 または 頸髄のいずれか1つ以上の機能障害による症候を伴う
  • B. 頭頸部MRI上、以下の定義のいずれかに該当する小脳扁桃ヘルニアがある
    • 1. 小脳扁桃の尾側下垂が 5 mm以上
    • 2. 小脳扁桃の尾側下垂が 3 mm以上に加え、頭蓋頸椎移行部領域におけるくも膜下腔の不鮮明を示す以下の所見の少なくとも1項目がある
      • a) 小脳後方および側方の髄液腔圧排
      • b) 後頭上部(supraocciput)の高さの下降
      • c) 小脳テントの傾斜増大
      • d) 延髄の捻転
  • C. 以下のうち少なくとも以下の2項目に基づく後頭蓋窩機能障害の証拠
    • 1. 神経耳科学症状(浮動性めまい、平衡障害、耳の圧変化感、聴力低下または聴覚過敏、回転性眩暈、下眼瞼向き眼振、動揺視など)
    • 2. 一過性視覚症状(眼華閃発、霧視、複視、または一過性視野欠損)
    • 3. 頸髄、脳幹、下位脳神経に関連する臨床徴候、運動失調、または測定異常(dysmetria)の証明
  • D. キアリー奇形の治療成功後、3ヵ月以内に頭痛が消失する
  • コメント：
    • 頭痛は、持続時間が長い(数秒でなく数分持続)可能性があることを除けば、しばしば一次性咳嗽性頭痛に類似した記載が行われる。
    • 頭痛は、キアリー奇形Ｉ型(CM1)の症状として最も多くみられるが、
      患者には限局性の前庭眼球(estibulo-ocular)(症例の74%)、下位脳神経、脳幹、小脳(50%)または脊髄のいずれか1つ以上に機能障害がみられることもあり、
      脊髄空洞症(66%)が示唆される。
    • CMIによる頭痛を特徴づける特定の基準は現時点では存在しないが、外科的処置を行う前には、上記に示す臨床および放射線学的基準に厳密に従うことが望ましい。
    • しかしながら、これらの基準は妥当性を確認する必要があり、将来的に頭痛国際分類の改訂に伴って変更されることは避けられない。
    • 外科治療後の長期転帰についてプロスペクティブ研究を実施する必要がある。
  • ⇒咳頭痛も参照されたい
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●水頭症

  • slit ventricle syndromeの頭痛嘔吐は片頭痛の要素もあり Obana WG et al. Neurosurgery 27:760,1990.
  • シャント頭痛の脳圧はさまざま Abbott R et al. Neurosurgery 28:72,1991.
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●透明中隔核嚢胞

  • 慢性頭痛の原因となった透明中隔嚢胞
    • 川崎 史朗ら：膨大した症候性透明中隔腔に対する手術経験.脳外誌7:776-780,1998
    • 症例は４４歳女性と２３歳男性。薬物療法では奏効しない頑固な頭痛。cyst様に膨大した透明中隔腔はそれぞれ18mmと17mm。
    • cisternograohyではcystと髄液腔の交通なし。右前頭部よりstereotacticに脳梁経由にて直接cystを穿刺し、internal cyst-subdural drainageを作製した。
    • 術後頭痛は消失し、中隔腔もそれぞれ９mm、８mmに縮小した
  • 拡張性透明中隔嚢胞は、息みで誘発される頭痛または新規発症持続性連日性頭痛の原因。インドメタシンに反応する可能性がある。
    K-C Wang, et al. Headache profiles in patients with a dilatated cyst of the cavum septi pellucidi. Cephalalgia 2004;24(10):867
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●雷鳴頭痛

●thunderclap headache(雷鳴頭痛)

  • thunderclap headacheとは「晴天の霹靂 thunderclap in a clear sky」頭痛である。(霹靂=thunderclap in a clear sky)
  • しかし霹靂難しいので「雷鳴」と訳すことにする。
  • 雷鳴頭痛はDay JW:Lancet 1986;2:1247-8が初出
  • 突然の頭痛でもっともとも考えやすいのはくも膜下出血である。
  • しかしとくにこれといった原因の無い「一次性雷鳴頭痛」があることが分かってきた。
  • くも膜下出血のない雷鳴頭痛thunderclap headache (TCH)の原因として
    頭蓋内血管攣縮    があげられる。
  • 出典：Dodick DW et al. II.Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal, segmental, and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999;19:118-23.
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●4.6 一次性雷鳴頭痛鳴頭痛の診断基準(国際頭痛分類第2版)

  • 以前使用されたいた用語：良性雷鳴頭痛 Benign thunderclap headache
  • 関連頭痛：
    4.2 一次性咳嗽性頭痛、4.3一次性労作性頭痛、4.4性的活動に伴うの一次性頭痛は、雷鳴頭痛として現れることがあるが、その場合はこれらの頭痛型としてコード化される。
  • 解説：破裂性脳動脈瘤に似る突発性の強度の頭痛。
  • 診断基準：
    • A. 基準BとCを満たしている重症頭痛
    • B. 以下の両方の特徴：
      • 1. 突然発症。1分以内に最高の強さに到達する
      • 2. １時間～10日間持続する
    • C. 発症後、週～月にわたって定期的反復はしない
    • D. ほかの疾患に起因しない
  • 注：
    • 1. 頭痛は、発症の週では反復することがある。
    • 2. 正常髄液と通常の脳イメージが必須である。
  • コメント：
    • 基礎原因は、系統的かつ徹底的に検索すること。
    • 雷鳴頭痛は、しばしば重篤な脳血管障害（特にくも膜下出血）を伴う：
    • これと重なる疾患を除外しなければならない。
      　脳出血、脳静脈血栓症、未破裂血管奇形（大部分は動脈瘤）、動脈解離（頭蓋内外）、中枢神経の血管炎、可逆性良性中枢神経性脈管症、下垂体卒中など。
    • 雷鳴頭痛の他の器質的原因は、第三脳室コロイド嚢胞、低髄液圧、急性副鼻腔炎（特に圧外傷barotraumaを伴う）である。
    • 全ての器質性原因が除外された場合にのみ、4.6一次性雷鳴頭痛の診断がくだされる。
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●「Thunderclap headache（雷鳴頭痛）」の

  • Thunderclap headacheとは「突然に起こる頭痛」の通称だとばかり思っていました。
  • ところが1986年DayらがLANCETで用いたのが初出だとわかりました。
  • この論文を取り寄せて目を通したところ
  • 「42歳の女性が突然の頭痛を反復。ＣＴは正常、３回目に血管撮影でIC-PC動脈瘤と血管の攣縮（前大脳動脈、中大脳動脈、後大脳動脈のsegmentalな血管攣縮）が見出されました。
    手術所見ではくも膜下出血の痕跡はないということです。
    動脈瘤壁内の出血（こんなのがあるのかと疑問に思いましたが）による血管攣縮が頭痛の原因とされ、突然の頭痛には脳脊髄液が正常でも脳血管撮影を行うべき」
    というのが結論でした。
  • 本邦では1996年竹内東太郎先生により類例が報告されています。その論文には微小なくも膜下出血があったと述べていた記憶があります。
  • 文献＝竹内東太郎ら：脳神経外科24:437-441,1996によると
    • 突然の頭痛発作でCTや腰椎穿刺によりくも膜下出血が否定された患者５６２例中
    • ５２例(約１割)に脳動脈瘤が発見された
    • ８例に限局性くも膜下出血あり（全例前交通動脈瘤）
  • そののち頭痛関係の雑誌にthunderclap headacheの文献がいくつか発表され、診断基準（下記）まで提示されています。
  • これらの論文に共通してThunderclap headacheは血管の攣縮（くも膜下出血がなくとも）が原因の一つに挙げられています。
  • いままてせも、ときどき突然の頭痛が急患として来院し、髄液検査をしても空振りで
    「この頭痛はなんだったろう」といぶかしく思うケースがありましたがこれが一次性雷鳴頭痛なのでした。
  • 文献
    • 1.Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986;2:1247-1248
    • 2.Silvka A, Philbrook. Clinical and angiographic features ot thunderclap headach. Headache 1995;35-1-6
    • 3.竹内東太郎ら：脳神経外科24:237-411,1996
    • 4.Dodick DW et al. Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal, segmental, and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999;19:118-23
    • 5.Sturm JW, Macdonell RAL. Recurrent thunderclap headache assoiated with reversible intracracerebral vasospasm causing stroke. Cephalalgia 2000;20:132-5
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●雷鳴頭痛i文献

  • Dodick DW: Thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiat 2002;72:6-11
    • 突発ピーク型頭痛を呈する
    • 臨床的救急病態である　臨床救急病態である
    • くも膜下出血を除外する
    • ＣＴを検査する
    • ＣＴが正常の場合、腰椎穿刺を行う
    • 正常患者 (神経学的, CT, 髄液検査）に対して未破裂動脈瘤の探索はすすめられない
    • 最初は未破裂動脈瘤にともなう頭痛を表すために用いられた
    • 現在は下記の病態と関連して論議されている
      idiopathic benign recurrent headache disorder
      a variant of migraine
      subarachnoid haemorrhage
      cerebral venous sinus thrombosis (CVST）
      pituitary apoplexy
      spontaneous intracranial hypotension (SIH）
      hypertensive encephalopathy
      crash migraine
    • 雷鳴頭痛の大部分は予後良好である
    • 雷鳴頭痛に未破裂動脈瘤のある可能性は低い
    • 静脈洞血栓、動脈解離、静脈洞血栓症の可能性を頭に置く
    • 鑑別にMRAが有用である
    • 特発性雷鳴頭痛は除外診断の上になりたつ
    • 特発性雷鳴頭痛は可逆性の広範性血管攣縮が潜在する
  • （総論）雷鳴頭痛 Dodick DW: Thunderclap Headache. Headache 2002;42(4):309
  • A B Singhal and D W Dodick
    J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 96.
  • A-M Landtblom et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002;22:354-360
    ⇒雷鳴頭痛(突然発症頭痛)
    137人の調査。
    発生率は、43人/10万住民(18歳以上)
    TCH患者の11.3%にSAH(23)
    ほかに、脳梗塞（5）、脳内血腫（3）、無菌髄膜炎（4）、脳浮腫（1）、静脈洞血栓症（1）
    大多数(100)は原因不明(73%)
    non-SAH患者は片頭痛の有病率が高い（28%）
    性的活動性の間、11（8%）で起こった、これらのうちの2例はSAHを持っていた。
    non-SAH患者では側頭部、緊迫感が特徴であった。
    TCHの再発性発作は、non-SAH患者の24%で起こった。
    SAHは、このグループの後では起こらなかった。
    SAHを示さなかったならば、TCH発作患者において血管撮影を実行するのに必要でない
  • David W. Dodick,, Eric J. Eross. Regular Features: A Not So Uncommon Cause of Thunderclap Headache. Headache 2002；42(6):555
    ⇒雷鳴頭痛の原因として静脈洞血栓症
  • 珍しい例として静脈洞血栓症の報告がある（S.de Bruijn Lancet 348:1623-1625）
  • ★★雷鳴頭痛 Cephalalgia/Headache 2003;3(1):11-16
  • 可逆性分節性脳血管収縮（コール・フレミング症候群）：カルシウムチャネル阻害薬は、治療オプションである？Cephalalgia 2003; 23(3):218 Reversible segmental cerebral vasoconstriction (Call-Fleming syndrome): are calcium channel inhibitors a potential treatment option? / DA Nowak, et al:　Dodick DWのコメントありCephalalgia 2003; 23(3)
  • 植村昭穂 埼玉医科大学　神経内科
    thunderclap headacheの臨床的検討(N=37)
    I. 特発性の突発性頭痛は若年から高年齢者までの広い年齢層で生じ，女性に多く，悪心・嘔吐を高頻度に伴っていた．
    II. 頭痛が爆発性のタイプは非拍動性，拍動性のタイプに比し女性に多く，持続時間が長く，就眠中に生じることが多かった．
    第31回日本頭痛学会総会発表
  • Cephalalgia 2003;23(10):994 Thunderclap headache associated with reversible vasospasm and posterior leukoencephalopathy syndrome
    DW Dodick, et al.
    ⇒雷鳴頭痛、血管攣縮、 可逆性後白質脳症候群:RPL
  • Headache 2004;44(3):244 Cerebral Vasospasm and Headache During Sexual Intercourse and Masturbatory Orgasms
    Marcelo M. Valenca
    ⇒ オルガスムの頭痛発作時、脳動脈の狭窄あり。
  • NEUROLOGY 2004;62:1414-1416
    Nimodipine for treatment of primary thunderclap headache
    S. -R. Lu, MD, et al.
    ニモジピンは、TCHに効果的である。
  • 薬物―食物相互作用による中毒(一見、くも膜下出血に似る)
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●脳神経外科専門医のための頭痛知識

  • トリプタン類はセロトニンの７家族14サブタイプある受容体のうち
    5-HT1B/1D受容体に作用して片頭痛に効果をあらわす。
  • すなわた5-HT1B/1D受容体作動型片頭痛治療薬
    （agonistですから間違えないように）
  • スマトリプタン（sumatriptan）は2000年1月に皮下注、2001年6月に経口剤が許可された。
    スマトリプタンは市販名はイミグラン
    ほかにゾルミトリプタンの経口も許可された。市販は2001年８月末予定。
    ゾルミトリプタンの市販名はゾーミッグ
  • ゾルミトリプタンは第２世代といわれ、吸収がよい、半減期が長い、中枢作用あり、片頭痛再発が少ない（スマトリプタンと同じというデータもあり）。
  • 　
  • 5-HT1Bは血管に受容体あり。血管を収縮させる。
  • 5-HT1D受容体は血管の周りの三叉神経に作用して
    血管作動ペプタイド（CGRP、P物質）の放出をおさえ、神経原性炎症をおさえる。
  • ゾルミトリプタンは血液脳関門を透過（スマトリプタンは透過しない）
    脳幹三叉神経核の5-HT1D受容体に作用して鎮痛作用を発揮する。
  • 　
  • スマトリプタンの特徴（ゾルミトリプタンに比べて）
    １．切れ味がよい
    ２．経口、注射、点鼻（申請準備中）とラインアップがそろっている（ゾルミトリプタンは経口のみ）
    ３．中枢神経系に作用しない分、副作用が少ない
    ４．薬剤相互作用が少ない
    ５．10年の歴史がある
  • 　
  • トリプタンは頭蓋内外の血管に選択的収縮作用を示す。（これが特徴）
    冠動脈にも若干5-HT1Bレセプターがある。それで狭心症には使えない。
  • 注射：片頭痛・群発頭痛を速やかに改善する
  • 頭痛と悪心・嘔吐などを抑制し、QOLを改善する
  • （大切）スマトリプタンは片頭痛の前兆には効かない。
  • スマトリプタンを片頭痛の予防には使えない。
    　
  • エルゴタミン（カフェルゴット、クリアミン）もセロトニン作動薬である。
  • エルゴタミンは各種セロトニン受容体、ドパミン受容体、アドレナリン受容体にも作用する。
  • 副作用多く、薬剤依存性が大。
  • 　
  • セロトニン受容体の２を刺激すると片頭痛が起こる。
  • よってセロトニン２拮抗薬（メチセルギド）は片頭痛予防効果あり。
  • トリプタノールは5HT1B/1D受容体にピンポイントに作用する。ほかの受容体には作用しない。
  • 　
  • スマトリプタンの特徴
    • 片頭痛の初期(ボヤ)なら鎮痛薬やエルゴタミンでもよくなる。
    • 片頭痛の極期には効かない。
    • スマトリプタンは片頭痛の極期にも効く初めてのくすり。
    • 片頭痛の初期、極期、回復期のいずれにもよく効く。
  • トリプタン禁忌症
    • 心臓の悪いもの（心筋梗塞の既往歴、虚血性心疾患、異型狭心症（冠動脈攣縮））には使えない
    • 脳血管障害や一過性脳虚血性発作の既往もだめ（血管をちじめるので）
    • 末梢血管障害を有する患者
    • コントロールされていない高血圧症
    • 重篤な肝機能障害
    • エルゴタミン、エルゴタミン誘導体含有製剤、5-HT1B/D受容体作動薬を投与中の患者
      （24時間は併用禁忌）
    • モノアミン酸化酵素阻害剤（MAO阻害剤）を投与中、あるいは投与中止2週間以内の患者
  • 特殊な片頭痛（片麻痺性、眼筋麻痺性、脳底型）にも禁忌。
    血管攣縮により、後遺症を残す恐れがある。
  • なお片麻痺性片頭痛の発作中は血管撮影も禁忌とされる。
  • 脳底型片頭痛とは脳底動脈がインボルブされる片頭痛。
    めまい、小脳失調、両側性の視野異常、複視など脳幹・両側後頭葉の症状が現れる。
  • 問題。スマトリプタンについて正しいのはどれか
    １．片頭痛前兆を抑制する。
    ２．エルゴタミンと併用すると効果が増す。
    ３．5HT1B/1D受容体拮抗薬である。
    ４．片麻痺性片頭痛には不適である。
    ５．群発頭痛には効果が乏しい。

    正解　４．
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●追記

■損賠訴訟：「事故と自殺に因果関係」　追突男性に賠償命令－－地裁　／広島

  • 追突事故の被害者の男性会社員（当時３１歳）が自殺したのは、事故のけががもとでうつ状態になったためとして、
    大竹市に住む会社員の両親が追突した中区の男性（３３）に約３６７０万円の損害賠償を求めた訴訟の判決が２８日、広島地裁であった。
  • 前田郁勝裁判官は「事故と自殺には因果関係があった」と判断、慰謝料など約１０４０万円の支払いを命じた。
  • 判決などによると、会社員は乗用車を運転中の０２年６月３０日、追突され、首をねんざするなどして軽傷を負った。
  • その後、男性は頭痛などが続いてうつ状態になり、事故から１年４カ月後の０３年１０月、実家で首つり自殺した。
  • 毎日新聞　2005年6月29日
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文献

  • 柳本昌子、<診断の進め方と治療の実際>脳卒中と頭痛. 内科 1998;81:664-7
  • 鈴木一郎、<診断の進め方と治療の実際>くも膜下出血の頭痛. 内科 1998;81:668-71
  • 吉井興志彦、<診断の進め方と治療の実際>脳腫瘍の頭痛. 内科 1998;81:675-80
  • 鎌田智幸、<診断の進め方と治療の実際>Tolosa-Hunt症候群. 内科 1998;81:689-91
  • 広瀬源二郎. 脳腫瘍、炎症などに伴う頭痛の診療. モダンフィジシャン　2000;20:747-50
  • 山口三千夫. 頭部外傷に伴う頭痛. モダンフィジシャン　2000;20:751-4
  • 山田人志、黒岩義之. 血管障害に伴う頭痛の診療. モダンフィジシャン　2000;20:755-7
  • S. Kremer, et al. MRI during postangiography headache Neurology 2002 58: 1425.
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